O síndrome de Evans é unha combinación de dous ou máis trastornos hematolóxicos inmunes onde o teu sistema inmunitario ataca os teus glóbulos brancos, glóbulos vermellos e / ou plaquetas. Estes inclúen trombocitopenia inmune (ITP) , anemia hemolítica autoinmune (AIHA) e / ou neutropenia autoinmune (AIN). Estes diagnósticos poden ocorrer ao mesmo tempo, pero tamén poden ocorrer no mesmo paciente en dous momentos diferentes.
Por exemplo, se é diagnosticado con ITP e despois dous anos despois son diagnosticados con AIHA, terías o síndrome de Evans.
Síntomas
Na maioría das circunstancias, xa foi diagnosticado cun dos trastornos individuais: ITP, AIHA ou AIN. O síndrome de Evans preséntase como un dos trastornos individuais. Os síntomas incluirían:
Os conteos de plaquetas baixos (trombocitopenia) son os máis comúns:
- Aumento de contusións
- Aumento do sangrado: burbullas na boca, sangramento nasal, hemorragia de gengiva, sangue na orina ou taburete
- Diminutos puntos vermellos na pel chamados petequias
Anemia:
- Fatiga ou cansazo
- Falta de aire
- Frecuencia cardíaca elevada (taquicardia)
- Amarelo da pel (ictericia) ou ollos (icterus escleral)
- Ouro escuro (té ou coca-cola coloreada)
Recuento de neutrófilos baixos (neutropenia):
- Febre
- Infeccións de pel ou boca
- A miúdo non hai síntomas
¿Por que o síndrome de Evans causa que o meu sangue conteña menos?
O síndrome de Evans é unha enfermidade autoinmune.
Por algún motivo descoñecido, o sistema inmunitario incorrectamente identifica os seus glóbulos vermellos, plaquetas e / ou neutrófilos como "estranxeiros" e os destrúe. Non se entende por completo porque algunhas persoas só teñen unha célula sanguínea afectada, como en ITP, AIHA ou AIN, en comparación con máis dun no Síndrome de Evans.
Diagnóstico
Como a maioría da xente con Síndrome de Evans xa leva un dos diagnósticos, a presentación doutro é igual ao Síndrome de Evans. Por exemplo, se foi diagnosticado con ITP e desenvolve anemia, o médico deberá determinar a causa da súa anemia. Se a túa anemia é debida a AIHA, serás diagnosticado con síndrome de Evans.
Debido a que estes trastornos afectan os seus conteos sanguíneos, un reconto sanguíneo completo (CBC) é o primeiro paso no traballo. O seu médico está a buscar evidencia de anemia (baixa hemoglobina), trombocitopenia (baixo reconto de plaquetas) ou neutropenia (conta de neutrófilos baixos, un tipo de glóbulo branco). O seu sangue examinarase baixo un microscopio para intentar identificar a causa. ITP e AIN son diagnósticos de exclusión e non hai ningunha proba diagnóstica específica. O seu médico debe descartar outras causas primeiro. AIHA está confirmado por múltiples probas, máis específicamente unha proba chamada DAT (proba de antiglobulación directa). O DAT busca evidencias de que o sistema inmunitario está atacando os glóbulos vermellos.
Tratamentos
Hai unha longa lista de posibles tratamentos. Os tratamentos están dirixidos ao sangue específico afectado e se ten algún síntoma (sangrado activo, falta de aire, frecuencia cardíaca elevada, infección):
- Esteroides: Medicamentos como prednisona foron utilizados durante anos en varias enfermidades autoinmunes. Son o tratamento de primeira liña para AIHA e tamén se usan en ITP. Desafortunadamente, se ten o síndrome de Evans, pode requirir esteroides durante longos períodos de tempo que poden producir outros problemas como hipertensión e azucres elevados (diabetes). Por este motivo, o médico pode buscar terapias alternativas.
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): IVIG é o tratamento de primeira liña para ITP. En esencia, o IVIG distrae temporalmente o sistema inmunitario para que as plaquetas non se destruzan tan axiña. O IVIG non é tan efectivo en AIHA ou AIN.
- Esplenectomia: o bazo é a localización principal da destrución dos glóbulos vermellos, das plaquetas e dos neutrófilos do síndrome de Evans. Nalgúns pacientes, a eliminación cirúrxica do bazo pode mellorar os conteos de sangue, pero isto pode ser só temporal.
- Rituximab: Rituximab nun medicamento chamado anticorpo monoclonal. Reduce os linfocitos B (un glóbulo branco que fai anticorpos), o que pode mellorar os seus conteos de sangue.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF é unha medicación que se usa para estimular a medula ósea para facer máis neutrófilos. En ocasións úsase para aumentar o reconto de neutrófilos en AIN, especialmente se ten unha infección.
- Medicamentos inmunosupresores: estes medicamentos inhiben o sistema inmunitario. Estes incluirían medicamentos como moco de micofenolato (MMF), azatioprina (Inmuran), tacrolimus (Prograf). El
Cal é a probabilidade de que me cura?
Aínda que os pacientes poden responder a tratamentos individuais con melloras nos contas sanguíneos, esta resposta, se moitas veces temporal, esixe tratamentos adicionais.
> Fontes:
> Schrier SL. Anemia Hemolítica Autoimmune Cremada: Tratamento en UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.