Síntomas, diagnóstico e tratamento do PSC, enfermidade hepática asociada a IBD
A colangite esclerose primaria (PSC) é unha enfermidade do fígado que causa inflamación e estreitamento dos conductos biliares dentro e fóra do fígado. Non está seguro o que causa o PSC, aínda que se pensa que é unha condición autoinmune . Non se pensa que o PSC se herda directamente, pero pénsase que ten un compoñente xenético.
A bile é necesaria para a dixestión da graxa e para levar residuos fóra do fígado.
O PSC fai que os conductos biliares se angustean da cicatrización e da inflamación, e a bilis comeza a acumularse no fígado, o cal danos. Este dano eventualmente conduce á formación de cicatrices e cirrose , o que impide que o fígado realice as súas funcións importantes. Varios anos de PSC pode levar a un tumor canceroso dos conductos biliares chamado colangiocarcinoma, que se produce nun 10 a 15% dos pacientes.
O PSC avanza lentamente na maioría dos casos, pero tamén pode ser imprevisible e ameazando a vida. As persoas con PSC poden recibir tratamento para aliviar os síntomas e axudalos a levar unha vida activa.
At-Risk Demographic
Na maioría das veces, as persoas afectadas polo PSC teñen entre 30 e 60 anos de idade, mentres que a idade media do diagnóstico é de 40. O PSC adoita ser máis común nos homes; O 60 ao 75% das persoas diagnosticadas son homes. En xeral, o PSC é unha enfermidade infrecuente.
Síntomas
Algunhas persoas non teñen ningún síntoma no diagnóstico ou incluso durante varios anos despois.
Os síntomas inclúen:
- Diarrea (causada pola malabsorción de graxa)
- Fatiga
- Febre / escalofríos (dunha infección nos conductos biliares)
- Prurido que adoita afectar todo o corpo
- Ictericia (amarillento da pel e os ollos)
Enfermidades asociadas
As persoas con PSC teñen máis probabilidades de padecer enfermidades inflamatorias (IBD) ou osteoporose.
O PSC está fortemente asociado coa colite ulcerativa en ata o 70 por cento dos pacientes, pero tamén pode asociarse coa enfermidade de Crohn no intestino groso, ás veces chamada colite de Crohn . Non se coñece o motivo da asociación con IBD, pero pénsase que é o resultado dunha resposta inmune.
Diagnóstico
O PSC adoita diagnosticarse mediante un procedemento chamado ERCP (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) . Durante un ERCP, o médico inserirá un endoscopio na boca e desprázase polo esófago e o estómago aos ductos da árbore biliar. O tinte insírese nos condutos para que aparezan cando se toman as radiografías. Os raios X son entón analizados para determinar se hai algún problema cos dutos biliares.
O diagnóstico de PSC tamén pode ser un pouco confirmado por un exame de sangue coñecido como a proba de ALK (fosfatase alcalina), aínda que un resultado positivo podería apuntar a moitas outras condicións que só o PSC.
Unha biopsia do fígado tamén é útil para confirmar o diagnóstico de PSC, así como para controlar o progreso da enfermidade despois do diagnóstico. A biopsia do fígado realízase nun hospital con base no anestésico local . O médico que realiza a proba usará unha agulla para levar unha pequena mostra de tecido hepático para a proba dun patólogo.
Tratamentos
Non hai un tratamento que se demostrou ser eficaz para o tratamento do PSC. Actualmente está en marcha unha investigación para atopar un tratamento médico efectivo. Os plans de tratamento céntranse en aliviar os síntomas, interromper a progresión da enfermidade e monitorear complicacións potenciais.
Os síntomas do PSC pódense tratar para que os pacientes sexan máis cómodos. A comezón pódese tratar con Questran (colestiramina) ou Benadryl (difenhidramina). Para infeccións recorrentes que poden ocorrer con PSC, os antibióticos poden ser necesarios. Debido a que o PSC interfire coa absorción de graxa, os suplementos poden ser necesarios para tratar as deficiencias das vitaminas A, D, E e K.
Se ocorren bloqueos nos conductos biliares, é posible que sexa necesario un procedemento quirúrgico para estirar ou abrir. Os stents, que mantén os dutos abertos, pódense colocar nos conductos durante este proceso.
Se a progresión do PSC provoca insuficiencia hepática ou infeccións biliares persistentes, pode ser necesario un trasplante de fígado. Os transplantes de fígado ofrecen unha boa calidade de vida para os destinatarios, así como unha taxa de supervivencia de aproximadamente o 75 por cento.
Cando chamar a un médico
Se algún dos seguintes síntomas ocorre co PSC, chame ao médico:
- Dor abdominal
- Bancos negros ou moi escuros
- Ictericia
- Temperatura superior a 100,4
- Vómitos con sangue
Fontes :
Medicina Johns Hopkins. "Colangitis esclerosante primaria". Universidade Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Os polimorfismos xenéticos asociados coa enfermidade inflamatoria intestinal non confiren risco para a colangitis esclerose primaria". M J Gastroenterol xaneiro 2007.
O manual Merck. "Colangite Esclerose Esclerose Primaria (PSC)". Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Colangitis Esclerose Primaria en Dous Irmáns: Informe dunha familia con énfasis especial no HLA molecular e xenotipado MICA". Eur J Gastroenterol Hepatol xullo de 2005.