Comprender a forma rara de anemia
A enfermidade de aglutinina fría (CAD) é un tipo raro de anemia hemolítica autoinmune: unha anemia que se desenvolve cando o sistema inmunitario ataca e destrúe os glóbulos vermellos. A causa máis común de AIHA é debido a un autoantibody quente. Isto significa que o anticorpo únese ao glóbulo vermello a temperatura quente (corpo). Como suxire o nome, a CAD prodúcese secundaria a un autoanticuerpo frío, o que significa que o anticorpo únese cando o sangue vermello exponse a temperaturas máis frías, normalmente nas mans, nos pés e nas nariz.
Estes anticorpos fan que as células vermellas do sangue se unan, chamadas aglutinación. O CAD ocorre máis comúnmente nas femias, particularmente en idades máis antigas.
Cales son os síntomas do CAD?
- Fatiga ou debilidade
- Falta de aire, particularmente coa actividade
- Acrocyanosis: decoloración violeta dos dedos, dedos do pé, do nariz ou das orellas. Esta decoloración desaparece cando a zona quéntase. Isto pode estar relacionado coa dor. Non debe confundirse co fenómeno de Raynaud .
- Rash: o CAD pode causar o livedo reticularis, o desenvolvemento dun raposo púrpura e rara. Ás veces, isto chámase pel moteada.
Que causa CAD?
- Idiopática: non se identifica ningunha causa
- Infección: As dúas causas máis comúns son a pneumonía por micoplasma (unha infección respiratoria) eo virus Epstein-Barr (EBV, o virus que causa a mononucleosis). Tamén pode ser causada por outras enfermidades víricas, como o citomegalovirus (CMV), o sarampelo, a gargallada ou a rubéola. Estes casos de CAD son autolimitados e adoitan resolverse dentro dunha ou tres semanas.
- Leucemia linfocítica crónica
- Linfoma: cancro de ganglios linfáticos
Como se diagnostica CAD?
Se a anemia é leve, pódese descubrir incidentalmente sobre o reconto sanguíneo completo (CBC) deseñado por outros motivos. Ademais da anemia, o CBC tamén pode revelar macrocitosis, tamaño engadido de glóbulos vermellos. Os glóbulos vermellos non son realmente grandes, pero cando os glóbulos vermellos se unen, a máquina lese como un gran glóbulo vermello.
Unha revisión do esfregue sanguíneo periférico (diapositiva de microscopio de sangue) pode axudar a determinar se as células aglutinadas (pegadas) están presentes. Do mesmo xeito que outras anemias hemolíticas, o reconto de reticulocitos (glóbulo vermello inmaturo) é elevado xa que a medula ósea intenta substituír os glóbulos vermellos destruídos.
Debido a que o CAD é unha anemia hemolítica inmune, a proba de antiglobulina directa (DAT ou proba directa de Coomb) será positiva, indicando a presenza de anticorpos de glóbulos vermellos. Existen probas especiais para buscar a presenza de aglutininas frías para confirmar o diagnóstico.
Debido a que a maioría de CAD é secundaria a outro problema, pódense enviar probas adicionais para determinar a causa, de maneira que se poida tratar de forma adecuada.
Cales son os tratamentos para a enfermidade de aglutinina fría?
Se a anemia é leve, non se necesita ningún tratamento específico. Se a súa anemia é grave e / ou é sintomática da anemia (frecuencia cardíaca rápida, cansazo, mareos), probablemente necesitará unha transfusión de glóbulos vermellos. Debido a que a transfusión de sangue non elimina o autoanticuerpo frío, a transfusión debe darse a través dun xeito máis cálido, de xeito que o anticorpo non se adhire aos glóbulos vermellos transfundidos.
Unha parte moi importante do tratamento do CAD é a evitación das temperaturas frías. Isto soa máis sinxelo do que é na vida real. Isto significa que as persoas que sofren de CAD adoitan usar sombreiros, luvas e medias incluso nun clima cálido, pois pode estar exposto a salas ou ambientes fríos. Ademais de roupas quentes, beber líquidos fríos ou sumerxir partes do corpo en auga fría debe evitarse.
Rituximab é un medicamento intravenoso (IV) que axuda a destruír os glóbulos brancos que producen os anticorpos contra os glóbulos vermellos, chamados células B. A esperanza é que cando as células B rexeneran, xa non farán o anticorpo.
Normalmente úsase para pacientes con enfermidade grave.
Os medicamentos como os esteroides e as inmunoglobulinas intravenosas (IVIG), que se utilizan para outros trastornos do sangue inmune son menos eficaces en CAD. A esplenectomía (extirpación quirúrgica do bazo) pode ser un tratamento moi efectivo para a anemia hemolítica autoimmune, pero na CAD a maioría da destrución de glóbulos vermellos ocorre no fígado, o que fai ineficaz.