Deficiencia IgA selectiva
A deficiencia da inmunoglobulina A (IgA) é a inmunodeficiencia primaria máis común. Caracterízase por niveis moi baixos ou ausentes de IgA no torrente sanguíneo, o que pode producir unha maior cantidade de infeccións que implican membranas mucosas, como as orellas, os seos, os pulmóns e o tracto gastrointestinal. As persoas con deficiencia de IgA corren un maior risco de outras enfermidades, incluíndo enfermidades autoinmunes, enfermidades gastrointestinales, enfermidades alérxicas e agravamento de formas de inmunodeficiencia.
Que é IgA?
IgA é o anticorpo máis abundante producido polo corpo e está presente tanto no sangue como nunha forma secreta na superficie das mucosas. O papel máis importante de IgA é protexer contra a infección das numerosas bacterias que están presentes nas membranas mucosas. A IgA actúa para cubrir a superficie das bacterias, que logo son destruídos por unha variedade de mecanismos inmunitarios.
¿Que é a deficiencia de IgA?
A deficiencia de IgA defínese como a ausencia total, ou valores extremadamente baixos, de IgA medida no sangue, na configuración doutros niveis de anticorpos ( IgG e IgM) sendo normal. Os valores de IgA ligeramente baixos non son consistentes coa deficiencia de IgA.
Mentres a deficiencia de IgA está clasificada como unha forma de inmunodeficiencia, o 85-90% das persoas con deficiencia de IgA non teñen síntomas relacionados coa súa condición. A maioría das persoas son diagnosticadas como resultado da doazón de sangue, na que preto de 1 de cada 300 persoas teñen unha deficiencia de IgA.
A deficiencia de IgA é causada por anomalías de desenvolvemento de certos glóbulos brancos no corpo ( células B e / ou células T ), que a miúdo se debe a anomalías xenéticas que corren en familias.
Cales son os síntomas da deficiencia de IgA?
Algúns, pero non todos, as persoas con deficiencia de IgA corren un maior risco de infeccións que implican as mucosas, como os sinuses ( sinusite ), oídos medianos ( otitis media ), pulmóns ( pneumonía ) e tracto gastrointestinal (Giardiasis).
Non se comprende por que a maioría das persoas con deficiencia de IgA non teñen ningún aumento nas infeccións, e por que algunhas teñen moitas complicacións desta deficiencia de anticorpos.
A deficiencia de IgA tamén está asociada a outras enfermidades gastrointestinais, incluíndo a intolerancia á lactosa , a enfermidade celíaca ea colite ulcerativa. A enfermidade celíaca é máis comúnmente diagnosticada pola presenza de anticorpos IgA contra certas proteínas no tracto gastrointestinal, que, por suposto, non atoparíanse nunha persoa con enfermidade celíaca e deficiencia de IgA. En lugar diso, os anticorpos IgG contra estas mesmas proteínas deberían estar presentes nunha persoa con enfermidade celíaca. Polo tanto, unha persoa sospeitosa de ter enfermidade celíaca debe ser verificada por deficiencia de IgA no momento da proba de sangue para a enfermidade celíaca para asegurar que unha proba normal para a enfermidade celíaca non sexa un resultado falso negativo como consecuencia da deficiencia de IgA.
Moitos estudos demostraron que polo menos a metade de todas as persoas con deficiencia de IgA teñen unha taxa aumentada de condicións alérxicas, incluíndo febre do feno , asma , eczema , urticaria e alerxias alimentarias . Algunhas persoas con deficiencia de IgA efectúan realmente anticorpos alérxicos ( IgE ) contra os anticorpos IgA e, polo tanto, están a un maior risco de sufrir anafilaxia como consecuencia da recepción de transfusións de sangue.
Polo tanto, as persoas con deficiencia de IgA deberían utilizar un brazalete de alerta médica para que se fose necesaria unha transfusión de sangue de emerxencia, podería usarse un produto sanguíneo libre de anticorpos IgA para minimizar as posibilidades de anafilaxis.
As persoas con insuficiencia IgA tamén están en maior risco de varias enfermidades autoinmunes, incluíndo certas enfermidades de sangue (como ITP , TTP e anemia hemolítica), artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico e tiroiditis de Hashimoto. Estas enfermidades ocorren en aproximadamente 20-30% das persoas con deficiencia de IgA.
Algúns tipos de cancro, especialmente cancros e linfomas gastrointestinais, tamén se producen en taxas máis elevadas en persoas con deficiencia de IgA.
Por último, algunhas persoas con deficiencia de IgA poden progresar para empeorar as formas de inmunodeficiencia, como a inmunodeficiencia variable común (CVID).
¿Cal é o tratamento para a deficiencia de IgA?
O tratamento principal da deficiencia de IgA é o tratamento das infeccións ou das enfermidades asociadas que poden ocorrer. As persoas con deficiencia de IgA e infeccións recorrentes deberían tratarse con anterioridade e agresividade con antibióticos que alguén sen deficiencia de IgA. As vacinas contra as infeccións comúns, como as versións mortas (vacinas víricas vivas deben ser evitadas) da vacina contra a gripe estacional ea vacina pneumocócica , deberían darse a persoas con deficiencia de IgA. O seguimento para a aparición de enfermidades autoinmunes, enfermidades gastrointestinales, condicións alérxicas, cancro e empeoramento da inmunodeficiencia tamén debe ser realizada habitualmente para as persoas con deficiencia de IgA.
Fonte:
Yel L. Deficiencia selectiva de IgA. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
RENUNCIA DE RESPONSABILIDADE: A información contida neste sitio é só para fins educativos e non debe ser utilizada como un substituto do coidado persoal por parte dun médico licenciado. Consulte o seu médico para o diagnóstico e tratamento de calquera síntoma ou condición médica.