Síntomas, tratamentos e pronóstico do neuroblastoma
Se o fillo ou o fillo dun amigo foron diagnosticados con neuroblastoma, ¿que cómpre saber? Que tan común é este tipo de cancro infantil? Como se trata e cal é o pronóstico?
¿Que é Neuroblastoma?
Como un dos tipos máis comúns de cancro na infancia, o neuroblastoma é un cancro que se atopa nos nenos pequenos. O tumor comeza nos neuroblastos (células nerviosas inmaduras) do sistema nervioso central.
En particular, o neuroblastoma implica células nerviosas que forman parte do sistema nervioso simpático. Os sistemas nerviosos simpáticos e parasimpáticos son partes do sistema nervioso autónomo, un sistema que controla procesos no corpo que normalmente non necesitamos pensar como a respiración e a dixestión. O sistema nervioso simpático é responsable da reacción "loita ou voo" que se produce cando estamos estresados ou asustados.
O sistema nervioso simpático ten áreas denominadas ganglios que se localizan a diferentes niveis do corpo. Dependendo de onde este sistema inicie un neuroblastoma, pode iniciarse nas glándulas adrenais (aproximadamente un terzo dos casos), o abdome, a pelvis, o cofre ou o pescozo.
Estatísticas sobre Neuroblastoma
O neuroblastoma é un cancro de infancia común, que representa o 7% dos cancros menores de 15 anos eo 25% dos cancros que se desenvolven durante o primeiro ano de vida.
Como tal, é o tipo máis común de cancro nos lactantes. É un pouco máis común nos machos que nas femias. Cerca do 65 por cento dos neuroblastomas son diagnosticados antes dos 6 meses de idade e este tipo de cancro é raro logo dos 10 anos de idade. O neuroblastoma é o responsable de aproximadamente o 15 por cento das mortes relacionadas co cancro en nenos.
Signos e síntomas dun neuroblastoma
Os signos e síntomas dun neuroblastoma poden variar en función do lugar no que se xeran e tamén se o cancro se estender ou non a outras rexións.
O sinal de presentación máis común é dunha gran masa abdominal. Tamén pode ocorrer unha masa noutras rexións onde os ganglios están presentes, como o cofre, a pelvis ou o pescozo. A febre pode estar presente e os nenos poden sufrir de perda de peso ou "non prosperar".
Cando se estende o cancro (máis comúnmente para a medula ósea, fígado ou ósos), outros síntomas poden estar presentes. As metástases detrás e ao redor dos ollos (metástasis periorbitárias) poden causar que os ollos dun bebé se aburran ( proptosis ) con círculos escuros baixo os ollos. As metástases da pel poden causar parches negros azulados (ecímoses) que deron orixe ao término "muffin baby blueberry". A presión na columna vertebral das metástasis óseas pode producir síntomas intestinais ou vesicales. As metástasis dos ósos longos frecuentemente causan dor e poden producir fracturas patolóxicas (fractura dun óso que se debilita debido á presenza de cancro no óso).
Onde se difunden os neuroblastomas (metástase)?
Os neuroblastomas poden propagarse desde o sitio primario a través do fluxo sanguíneo ou o sistema linfático.
As áreas do corpo ao que se estende é o máis común inclúen:
- Ósos (que causan dor óseo e cravado)
- Fígado
- Pulmóns (causando falta de aire ou dificultade para respirar)
- Medula ósea (resultado de palidez e debilidade debido á anemia)
- Rexión periorbital (ao redor dos ollos provocando abalorios)
- Pel (causando o aspecto do muffin de arándano)
Diagnóstico de Neuroblastoma
O diagnóstico de neuroblastoma adoita incluír tanto os exames de sangue que buscan marcadores (substancias que secretan as células cancerosas) e os estudos de imaxe.
Como parte do sistema nervioso simpático, as células do neuroblastoma segregan as hormonas coñecidas como catecolaminas. Estes inclúen hormonas como a epinefrina, a noradrenalina ea dopamina.
As sustancias máis frecuentes para facer un diagnóstico de neuroblastoma inclúen o ácido homovanilico (HVA) e o ácido vanillylmandelic (VMA). HVA e VMA son metabolitos (produtos de degradación) de noradrenalina e dopamina.
As probas de imaxe realizadas para evaluar un tumor (e buscar metástasis) poden incluír escaneos de TC, resonancias magnéticas e PET . A diferenza da TC e da RM que son estudos "estruturais", os escaneos PET son estudos "funcionales". Nesta proba, inxéctase unha pequena cantidade de azucre radioactivo no fluxo sanguíneo. As células de crecemento rápido, como as células tumorales, ocupan máis este azucre e pódense detectar con imaxes.
A biopsia da medula ósea tamén se realiza normalmente xa que estes tumores adoitan estenderse á medula ósea.
Unha proba única para neuroblastomas é o escaneo MIBG. MIBG significa meta-iodobenzilguanidina. As células de neuroblastoma absorben MIBG que se combina con iodo radioactivo. Estes estudos son útiles na avaliación das metástasis óseas e na implicación da medula ósea.
Outra proba que adoita facer é un estudo de amplificación MYCN. MYCN é un xene importante para o crecemento celular. Algúns neuroblastomas teñen copias excesivas deste xene (máis de 10 copias), un achado chamado "amplificación MYCH". Os neuroblastomas con amplificación MYCN son menos propensos a responder aos tratamentos do neuroblastoma e son máis propensos a metastatizar a outras rexións do corpo.
Probas de Neuroblastoma
Dado que os niveis de ácido vainilmandémico de orina e ácido homovanílico son bastante fáciles de obter e os niveis anormais están presentes no 75 ao 90 por cento dos neuroblastomas, a posibilidade de detectar a todos os nenos da enfermidade foi debatida.
Os estudos analizaron a selección con estas probas, normalmente aos 6 meses de idade. Mentres o cribado recolle máis nenos con neuroblastoma de fase inicial, non parece ter ningún efecto sobre a taxa de mortalidade da enfermidade e actualmente non se recomenda.
Etapa de Neuroblastoma
Do mesmo xeito que ocorre con moitos outros tipos de cancro, o neuroblastoma divídese entre as fases I e IV dependendo do grao de propagación do cancro. As etapas inclúen:
- Etapa I: na enfermidade estadio I o tumor está localizado, aínda que pode estenderse a ganglios linfáticos próximos. Nesta fase, o tumor pode ser eliminado completo durante a cirurxía.
- Etapa II: o tumor está confinado á zona na que se iniciou e os ganglios linfáticos próximos poden verse afectados, pero o tumor non se pode eliminar por completo coa cirurxía.
- Etapa III - O tumor non pode ser eliminado quirúrgicamente (é irreprimíbel). Pode estenderse a ganglios linfáticos próximos ou rexionais, pero non a outras rexións do corpo.
- Etapa IV: o estadio IV inclúe calquera tumor de calquera tamaño con ou sen ganglios linfáticos que se estender ao óso, a medula ósea, o fígado ou a pel.
- Etapa IV-S: realízase unha clasificación especial do estadio IV-S para os tumores localizados, pero a pesar diso esténdese á medula ósea, a pel ou o fígado en bebés menores de un ano de idade. A medula ósea pode estar implicada, pero o tumor está presente en menos do 10% da medula ósea.
Aproximadamente 60 a 80 por cento dos nenos son diagnosticados cando o cancro é a etapa IV.
O Sistema Internacional de Clasificación de Grupo de Riscos de Neuroblastoma (INRGSS)
O Sistema Internacional de Detección do Grupo de Riscos Neuroblastoma é outra forma na que se definen os neuroblastomas e proporciona información sobre o "risco" do cancro, é dicir, a probabilidade de que o tumor se cura.
Usando este sistema, os tumores están clasificados como de alto risco ou de baixo risco, o que axuda a orientar o tratamento.
Causas e factores de risco para o neuroblastoma
A maioría dos nenos con neuroblastoma non teñen unha historia familiar da enfermidade. Dito isto, pénsase que as mutacións xenéticas son responsables de preto de 10 por cento dos neuroblastomas.
As mutaciones no xene de ALK (linfoma anaplásico quinasa) son unha das principais causas do neuroblastoma familiar. As mutacións de germline en PHOX2B foron identificados nun subconxunto de neuroblastoma familiar.
Outros posibles factores de risco que se propuxeron inclúen o tabaquismo dos pais, o consumo de alcohol, algúns medicamentos durante o embarazo e a exposición a certos produtos químicos, pero neste momento é incerto se estes desempeñan un papel ou non.
Tratamentos para Neuroblastoma
Existen varias opcións de tratamento para o neuroblastoma. A elección destes dependerá se a cirurxía é posible e outros factores. Se o tumor é ou "alto risco" de acordo co INCRSS tamén desempeña un papel na elección dos tratamentos, e as opcións generalmente fanse en función de se o tumor é de alto risco ou de baixo risco. As opcións inclúen:
- Cirurxía - A menos que se estendeu un neuroblastoma (estadio IV), a cirurxía normalmente faise para eliminar o maior número posible de tumores. Se a cirurxía non consegue eliminar todo o tumor, normalmente recoméndase un tratamento adicional con quimioterapia e radioterapia.
- Quimioterapia : a quimioterapia implica o uso de medicamentos que matan as celas divididas rápidamente. Como tal, pode producir efectos secundarios debido aos seus efectos sobre as células normais do corpo que divídense rapidamente, como os da medula ósea, os folículos do cabelo e o aparello dixestivo. Os fármacos de quimioterapia que se usan habitualmente para tratar o neuroblastoma inclúen Cytoxan (ciclofosfamida), Adriamycin (doxorubicina), Platinol (cisplatino) e etopósido. As drogas adicionais adoitan usarse se o tumor é considerado de alto risco.
- Trasplante de células nais : unha alta dose de quimioterapia e radioterapia seguida de transplante de células nais é outra opción para o tratamento. Estes transplantes poden ser autólogos (usando as propias células do neno que se retiran antes da quimioterapia) ou alóxeno (usando células dun donante como un pai ou un doador non relacionado).
- Outros tratamentos : para os tumores que se repiten, outras categorías de tratamentos que poden considerarse son terapia retinoide, inmunoterapia e terapia específica con inhibidores de ALK e outros tratamentos, como o uso de compostos tomados por células de neuroblastoma unidas a partículas radioactivas.
Remisión espontánea do neuroblastoma
Pódese presentar un fenómeno chamado remisión espontánea , especialmente para aqueles nenos que teñen tumores de menos de 5 cm de lonxitude, son o estadio I ou o estadio II e teñen menos de un ano de idade.
A remisión espontánea ocorre cando os tumores "desaparecen" por si mesmos sen ningún tipo de tratamento. Aínda que este fenómeno é raro con moitos outros tipos de cancro, non é raro o neuroblastoma, xa sexa para tumores primarios ou metástasis. Non estamos seguros de que provoca que algúns destes tumores só se afastan, pero é probable que estea relacionado co sistema inmunitario dalgunha forma.
Pronóstico de Neuroblastoma
O pronóstico do neuroblastoma pode variar tremendamente entre os distintos fillos. A idade no diagnóstico é o factor número un que afecta o pronóstico. Os nenos diagnosticados antes da idade ten un bo pronóstico, mesmo coas etapas avanzadas do neuroblastoma.
Os factores asociados ao pronóstico do neuroblastoma inclúen:
- Idade no diagnóstico
- Etapa da enfermidade
- Descubrimentos xenéticos como a ploidía ea amplificación
- A expresión por parte do tumor de certas proteínas
Atopar soporte
Alguén xa dixo que o único peor que ter o cancro é a de ter o seu fillo contra o cancro e hai moita verdade sobre esa afirmación. Como pais, queremos aforrarnos aos nosos fillos. Afortunadamente, as necesidades dos pais de nenos con cancro recibiron moita atención nos últimos anos. Hai moitas organizacións deseñadas para apoiar os pais que teñen fillos con cancro e hai moitos grupos e comunidades de apoio en liña e persoal. Estes grupos permítenlle falar con outros pais que enfrontan desafíos similares e obteñen o apoio que supón saber que non está só. Tómese un momento para comprobar algunhas das organizacións que apoian os pais que teñen un neno con cancro.
É importante mencionar aos seus irmáns tamén os nenos que enfrontan as emocións de ter un irmán do cancro e, moitas veces, teñen moito menos tempo cos seus pais. Existen organizacións de apoio e incluso campamentos deseñados para atender as necesidades dos nenos que enfrontan o que a maioría dos seus amigos non poderían entender. CancerCare ten recursos para axudar aos irmáns dun neno con cancro. SuperSibs está dedicado a reconfortar e capacitar os nenos que teñen un irmán con cancro e ten varios programas diferentes para satisfacer as necesidades destes nenos. Tamén pode querer consultar os campamentos e os retiros para familias e nenos afectados por cancro.
Unha palabra de
O neuroblastoma é o tipo máis común de cancro nos nenos durante o primeiro ano de vida pero é raro máis tarde na infancia ou na idade adulta. Os síntomas adoitan incluír atopar unha masa no abdome, ou síntomas como un "muffin de arandos".
Hai unha serie de opcións de tratamento dispoñibles tanto para neuroblastomas que acaban de diagnosticarse como para aqueles que recorreron. O pronóstico depende de moitos factores, pero a supervivencia é maior cando se diagnostica a enfermidade no primeiro ano de vida, aínda que se estendese ampliamente. De feito, algúns neuroblastomas, especialmente aqueles en infantes, desaparecen espontáneamente sen tratamento.
Mesmo cando o pronóstico é bo, o neuroblastoma é un diagnóstico devastador para os pais, que preferirían ter o diagnóstico máis que ter os seus fillos contra o cancro. Afortunadamente, houbo grandes investigacións e avances no tratamento dos cancros infantís nos últimos anos, e se están a desenvolver novos enfoques terapéuticos cada ano.
> Fontes:
> Berlanga, P., Canete, A. e V. Castel. Avances en medicamentos emerxentes para o tratamento do neuroblastoma. Opinión experta sobre drogas emerxentes . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., e G. Tonini. Tratamento de Neuroblastoma na Era Post-Genómica. Revista de ciencias biomédicas . 2017. 24 (1): 14.
> Instituto Nacional do Cancro. Tratamento de Neuroblastoma (PDQ) - Versión Profesional de Saúde. Actualizado o 21/06/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq