Causa común de morte repentina nos mozos
Síndrome de QT longo (LQTS) é un trastorno hereditario do sistema eléctrico do corazón . O LQTS pode levar a un tipo de taquicardia ventricular súbita, inesperada e mortalmente chamada torsades de pointes . As persoas que teñen LQTS corren o risco de síncope (perda de conciencia) e morte súbita, moitas veces a unha idade temprana.
Figura - Torsades de pointes. Figura superior: ritmo cardíaco normal. Figura inferior: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" significa torsión ao redor dun punto. Nesta arritmia, o ritmo cardíaco é extremadamente rápido e a forma dos complexos do ECG cambian constantemente, a miúdo se asemellan a un patrón de onda senoidal como neste cadro. Cando o sistema eléctrico do corazón se comporta deste xeito, o bombeo efectivo é imposible
Visión xeral
As persoas con LQTS teñen intervalos QT prolongados nos seus ECG . O intervalo QT representa a repolarización ou "recarga" dunha célula cardíaca. Despois de que o impulso eléctrico do corazón estimule unha célula cardíaca (provocando así que batea), a recarga debe ocorrer para que a célula estea lista para o próximo impulso eléctrico. O intervalo QT (que se mide desde o inicio do complexo QRS ata o final da onda T) é o tempo total que leva ao descargarse e recárgase unha célula cardíaca. En LQTS, o intervalo QT é prolongado. As anomalías no intervalo QT son responsables das arritmias asociadas co LQTS.
Causas
O LQTS é un trastorno hereditario. Detectáronse varios xenes que afectan o intervalo QT, polo que existen varias variedades de LQTS. Algunhas familias teñen unha incidencia moi elevada de LQTS. Debido a que moitos xenes poden afectar o intervalo QT, identificáronse moitas variacións no LQTS.
Algúns destes ("LQTS" clásicos) están asociados cunha alta incidencia de arritmias perigosas e morte súbita, que moitas veces ocorren en varios membros da familia. Outras formas de LQTS ("variantes LQTS") poden ser moito menos perigosas. Moitas destas variantes xenéticas caracterízanse por un intervalo QT base normal e as arritmias cardíacas xeralmente só se ven cando algún factor adicional (como o tratamento de drogas ou un desequilibrio electrolítico significativo) actúa para prolongar o intervalo QT.
Non obstante, cando os intervalos QT se fan prolongados nas persoas con tales variantes de LQTS, prodúcense arritmias perigosas.
Prevalencia
O LQTS clásico está presente en aproximadamente unha de 5000 persoas. O LQTS é unha das causas máis comúns de morte súbita nos mozos, o que supón entre 2000 e 3000 mortes ao ano. As variantes de LQTS son moito máis comúns e probablemente afectan a 2 a 3% da poboación.
Síntomas
Os síntomas de LQTS prodúcense só cando o paciente desenvolve un episodio de taquicardia ventricular perigosa eo grao de síntoma depende do tempo que persiste a arritmia. Se só dura momentaneamente, algúns segundos de mareo extremo poden ser o único síntoma. Se persiste por máis de 10 segundos ou máis, o síncope ocorre. E se dura máis de uns minutos, a vítima normalmente nunca recupera a consciencia.
Naqueles con algunhas variedades de LQTS, os episodios son frecuentemente desencadeados por ráfagas repentinas de adrenalina; como pode ocorrer durante o esforzo físico, cando se asusta sorprendentemente ou cando se enoja moito.
Afortunadamente, a maioría das persoas con versións LQTS nunca experimentan síntomas que ameazan a vida.
Diagnóstico
Os médicos deberían pensar en LQTS en calquera persoa que tivese síncope ou paro cardíaco e en familiares dunha persoa con LQTS coñecida.
Calquera persoa nova con síncope que se produza durante o exercicio, ou en calquera outra circunstancia en que un aumento de niveis de adrenalina probablemente estivese presente, debería ter descartado específicamente a LQTS.
O diagnóstico de LQTS adoita realizarse observando un intervalo QT anormalmente prolongado no ECG. Ás veces é necesario realizar unha proba de fita para descubrir as anomalías do ECG. As probas xenéticas para LQTS e as súas variantes fanse moito máis comúns do que fai só un ano.
Tratamentos
Moitos pacientes con LQTS abertos tratanse con bloqueadores beta . Os bloqueadores beta bloquean as ondas de adrenalina que desencadean episodios de arritmias nestes pacientes.
Desafortunadamente, aínda non se probou que os beta-bloqueadores reduzan significativamente a incidencia xeral de síncope e morte súbita en pacientes con LQTS.
É particularmente importante para persoas con LQTS e as súas variantes para evitar as moitas drogas que causan unha prolongación do intervalo QT. Nestas persoas, estas drogas son moi susceptibles de provocar episodios de torsades de pointes. Os fármacos que prolongan o intervalo QT son desgraciadamente comúns. Os delincuentes principais son, irónicamente, as drogas antiarrítmicas ; varios medicamentos antidepresivos e antibióticos como eritromicina, claritromicina eritromicina e azitromicina. CredibleMeds mantén unha lista de medicamentos que moitas veces prolongan o intervalo QT.
Para moitas persoas con LQTS, o desfibrilador implantable é o mellor tratamento. Este dispositivo debe ser usado en pacientes que sobreviviron a prisión cardíaca e, probablemente, en pacientes que tiveron síncope debido a LQTS, especialmente se o síncope ocorre mentres xa tomaba bloqueadores beta.
Para as persoas que non poden tolerar os bloqueadores beta ou que aínda teñen eventos durante a terapia, pódese realizar unha cirurxía de denervación simpática cardíaca (LCSD).
Os bloqueadores de canles de sódio poden usarse con LQTS tipo 3.
Fontes
> Que é a síndrome QT longa? - NHLBI, NIH. Institutos nacionais de saúde. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Actualizado o 21 de setembro de 2011. Acceda o 27 de xullo de 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Síndrome de QT longo . NCBI Librería; 18 de xuño de 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Acceso o 27 de xullo de 2016.
Moss AJ. Síndrome de QT longo. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Conceptos actuais en síndrome de QT longo. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.