Cardiomiopatía ventricular dereita aritmogénica - AVRC

Unha causa de morte súbita en atletas novos

A cardiomiopatía ventricular dereita (AVRC) é unha condición xenética na que o músculo cardíaco normal transfórmase nun tecido fibroso e fibroso, principalmente no ventrículo dereito. O principal motivo polo que AVRC é importante é que pode producir arritmias cardíacas potencialmente perigosas. (AVRC é o nome "novo" para esta condición, que se chamou "displasia ventricular aritmogénica dereita").

AVRC non é raro, pero non é raro. Pódese atopar nun de cada 2000 a 5000 adultos se o busca. Non obstante, a única vez que o público xeralmente oe sobre AVRC é cando un mozo deportista morre de súpeto, xa que o AVRC é unha das condicións cardíacas asociadas coa morte súbita en atletas novos .

Cales son os síntomas da AVRC?

Mentres AVRC é unha miocardiopatía, é dicir, unha enfermidade muscular do corazón, só raramente produce problemas musculares que son suficientemente extensos para producir insuficiencia cardíaca . Pola contra, o seu significado clínico é que pode causar arritmias cardíacas - en particular, complexos ventriculares prematuros , taquicardia ventricular e, ás veces, fibrilación ventricular .

Os síntomas causados ​​polo AVRC xeralmente están relacionados coas arritmias que pode producir. As persoas con AVRC describirán habitualmente episodios de palpitações , mareos ou síncope . Desafortunadamente, tamén pode ocorrer morte súbita, e aínda máis, por desgraza, a morte súbita pode ser o primeiro sinal de que hai algún problema cardíaco.

Mentres AVRC pode causar morte súbita pode ocorrer en calquera momento, este evento é máis susceptible de ocorrer durante os episodios de esforzo físico. É por iso que AVRC é unha das condicións que produce morte súbita en atletas aparentemente sans e novos.

Moitas persoas con AVRC (ata o 40%) non terán ningún síntoma, e só se diagnostican cando son detectadas polo trastorno debido a que un familiar foi diagnosticado con el.

Como se diagnostica AVRC?

O diagnóstico do AVRC lévase a cabo examinando o electrocardiograma (que a miúdo mostra unha configuración particular do complexo QRS) e un ecocardiograma (que adoita mostrar anomalías características no músculo cardíaco do ventrículo dereito e ás veces do ventrículo esquerdo).

Se o diagnóstico permanece en dúbida, ás veces unha resonancia magnética cardíaca pode axudar a evitar as cousas. As probas xenéticas tamén poden ser útiles para facer o diagnóstico e é recomendable para todas as persoas que teñan esta condición.

Aínda que as probas electrofisiolóxicas ocasionalmente poden ser útiles para distinguir a taquicardia ventricular debido a AVRC da taquicardia ventricular causada por outras condicións cardíacas, tales probas non son rutineiramente útiles e normalmente non se requiren.

Unha vez realizado o diagnóstico, tamén se recomenda a selección xenética para familiares de primeiro grao. Ao redor dun terceiro familiar de primeiro grao dunha persoa con AVRC tamén desenvolverá esta condición.

Tratando AVRC

O obxectivo principal no tratamento da AVRC é evitar a morte cardíaca súbita pola taquicardia ventricular ou a fibrilación.

Como a morte súbita adoita asociarse ao exercicio nesta condición, os atletas que teñen AVRC deberían absterse de todos os deportes competitivos, coa posible excepción de actividades de baixa intensidade como o golf ou a bolera.

Ademais, deben absterse de calquera actividade que produza palpitacións significativas.

As arritmias asociadas con AVRC parecen ser provocadas pola estimulación simpática - a parte do sistema nervioso autónomo que aumenta os niveis de adrenalina e é responsable da resposta da loita ou o voo. É por iso que o exercicio é un problema co AVRC. Así, a maioría dos cardiólogos recomendan o uso de beta bloqueadores nesta condición, para contrarrestar o efecto da adrenalina no corazón.

Os desfibriladores implantables son moi recomendables para moitas persoas con AVRC, especialmente para quen tiveron un episodio de paro cardíaco, un episodio de taquicardia ventricular sostida, episodio de síncope inexplicable ou cuxo ecocardiograma mostra unha participación extensa do músculo cardíaco.

Para as persoas con AVRC que non teñen ningunha destas condicións, parece que o risco de morte súbita é baixa, sempre que siga as restricións de exercicio e tome os seus bloqueadores beta.

En persoas con AVRC que mantiveron arritmias ventriculares, o prognóstico a longo prazo parece ser razoablemente bo se evitan o exercicio, levan os beta-bloqueadores, reciben un desfibrilador implantable e (nalgúns casos) levan unha droga antiarrítmica .

Unha palabra de

A cardiomiopatía ventricular dereita arritmogénica é unha condición xenética que pode producir arritmias cardíacas potencialmente letales e é unha das causas da morte súbita nos atletas novos. Con tratamento agresivo, as persoas con esta afección a miúdo fan bastante ben.

> Fontes:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, e outros. 2017 AHA / ACC / HRS Guía para a xestión de pacientes con arritmias ventriculares e prevención da morte cardíaca súbita: Resumo executivo: un informe do Colexio Estadounidense de cardioloxía / American Heart Association Task Force sobre as pautas da práctica clínica e da Heart Rhythm Society. Ritmo cardíaco 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Asociación de participación deportiva e deportiva recreativa con eventos cardíacos en pacientes con cardiomiopatía ventricular dereita aritmogénica: resultados do estudo multidisciplinar norteamericano de miocardiopatía ventricular aritmogénica dereita. Eur Corazón J 2015; 36: 1735.