Trastorno similar ao de Parkinson pero con diferenzas crave
Cando o actor e comediante británico Dudley Moore morreu o 27 de marzo de 2002, a causa oficial de morte foi mencionada como pneumonía. Pero, en realidade, Moore estivo loitando contra unha rara condición coñecida por unha parálise supranuclear progresiva (PSP) que causa o deterioro gradual de partes do cerebro que regulan o equilibrio, o control muscular, a función cognitiva e certos movementos voluntarios e involuntarios como a deglución e os ollos movemento.
Causas da parálise supranuclear progresiva
Mentres a causa da parálise supranuclear progresiva é en gran medida descoñecida, pensouse asociarse cunha mutación nunha parte específica dun xene coñecido como o cromosoma 17.
Desafortunadamente, non é tan raro que unha mutación. Aínda que case todas as persoas con PSP teñen esta anomalía xenética, tamén, fai dous terzos da poboación en xeral. Como tal, a mutación vese como un factor que contribúe máis que exclusivo para o trastorno. Tamén poden desempeñar un papel nas toxinas ambientais e outras cuestións xenéticas.
Os científicos aínda non están totalmente enterados ata que punto a PSP está asociada á enfermidade de Parkinson ou Alzheimer coa que comparte algúns síntomas característicos.
A PSP estima que afecta a unha de cada 100.000 persoas independentemente da raza, a xeografía ou a ocupación. Os homes tenden a verse afectados un pouco máis que as mulleres. Os síntomas xeralmente aparecen entre as idades de 50 e 60.
Síntomas de PSP
Un dos síntomas máis "característicos" da PSP consiste no control dos movementos oculares, especialmente a capacidade de mirar cara abaixo. A condición, coñecida como oftalmoparesis, causa o debilitamento ou parálise de certos músculos ao redor do globo ocular. O movemento vertical dos ollos tamén é comúnmente afectado.
A medida que empeora a condición, a mirada ascendente tamén pode verse afectada.
Debido á falta de control focal, as persoas que experimentan oftalmoparesis con frecuencia quéixanse de dobre visión , visión borrosa e sensibilidade á luz. Tamén pode ocorrer o control da pálpebra.
Mentres outras partes do cerebro están afectadas, a PSP maniféstase cunha variedade de síntomas comúns que adoitan empeorar co paso do tempo. Estes inclúen:
- Inestabilidade e perda de equilibrio
- Desaceleración xeral do movemento
- Desaceleración das palabras
- Dificultade deglutina (disfagia)
- Perda de memoria
- Espasmos musculares faciais
- Inclinación cara atrás da cabeza debido á rigidez dos músculos do pescozo
- Incontinencia urinaria
- Cambios no comportamento, incluíndo perda de inhibición e explosións repentinas
- Desaceleración do pensamento complexo e abstracto
- Perda de habilidades organizativas ou de planificación (como xestionar finanzas, perderse, manter os compromisos de traballo)
Diagnóstico de PSP
A PSP adoita diagnosticarse erróneamente nas fases iniciais da enfermidade e moitas veces non se atribúe a unha infección do oído interno, problemas de tiroides, accidente vascular cerebral ou enfermidade de Alzheimer (especialmente nos anciáns).
O diagnóstico está baseado principalmente na revisión dos síntomas. É un proceso polo que os médicos deben excluír outras causas posibles. Unha análise magnética de resonancia magnética (MRI) do tronco cerebral pode usarse para soportar o diagnóstico.
Nos casos de PSP, xeralmente haberá signos de desperdicio (atrofia) na parte do cerebro que conecta o cerebro coa medula espiñal. Nas resonancias magnéticas, unha visión lateral deste tronco cerebral pode amosar o que algúns chaman un pingüín ou un signo de "colibrí" (chamado así porque a súa forma é parecida a un paxaro).
Isto, xunto cos síntomas, as investigacións diferenciais e as probas xenéticas, poden proporcionar a evidencia necesaria para realizar un diagnóstico.
Como a PSP difire da enfermidade de Parkinson
Para diferenciar a PSP do Parkinson, os médicos terán en conta cousas como a postura ea historia clínica.
Por exemplo, as persoas con PSP normalmente manterán unha postura en posición vertical ou arqueada, mentres que as persoas con Parkinson tenden a ter unha posición máis inclinada.
Ademais, as persoas con PSP son máis propensas a caídas debido a unha progresiva falta de equilibrio. Mentres que as persoas con Parkinson tamén teñen un risco considerable de caer, as persoas con PSP adoitan facelo cara atrás debido ao estirado característico do pescozo e á postura arqueada.
Dito isto, a PSP considérase parte dun grupo de enfermidades neurodegenerativas denominadas síndrome de Parkinson-plus, para o que algúns tamén inclúen o Alzheimer.
Opcións de tratamento
Non hai un tratamento específico para PSP. Algúns pacientes poden responder ás mesmas drogas que se usan para tratar o Parkinson, como a levodopa , aínda que a resposta tende a ser pobre (outro diferencial usado para diagnosticar a enfermidade).
Algúns medicamentos antidepresivos, como Prozac, Elavil e Tofranil, poden axudar con algúns dos síntomas cognitivos ou de comportamento que pode experimentar unha persoa. Ademais da medicación, lentes especiais (bifocales, prismas) poden axudar con problemas visuais, mentres que as soportes para camiñar e outros dispositivos adaptativos poden mellorar a mobilidade e evitar caídas.
Mentres a fisioterapia normalmente non mellorará os problemas do motor, poden axudar a manter as articulacións e evitar a deterioración dos músculos debido á inactividade. En casos de disfagia severa, é necesario un tubo de alimentación.
Os electrodos e os xeradores de pulso que se implantan quirúrgicamente utilizados na terapia de estimulación cerebral profunda para Parkinson non demostraron a eficacia no tratamento da PSP.
Unha palabra de
A pesar da falta de comprensión sobre a PSP e as limitadas opcións de tratamento, é importante recordar que a enfermidade non ten un curso establecido e pode variar significativamente de persoa a persoa. Con supervisión médica consistente e unha boa nutrición, unha persoa con PSP pode, de feito, vivir durante anos, e mesmo décadas, despois dun diagnóstico.
Para os individuos e as familias que viven coa enfermidade, é importante buscar apoio para evitar o illamento e mellorar a información e referencias centradas no paciente. Estes inclúen organizacións como o CurePSP baseado na cidade de Nova York que ofrecen grupos de apoio en liña e persoais, un directorio de médicos especializados e unha rede de seguidores adiestrados.
> Fonte:
> Ling, H. "Enfoque clínico á parálise supranuclear progresiva". Xornal de Trastornos do Movemento. 2016; 9 (1): 3-13.