¿Que é IPF e que o causa?
Se vostede ou un ser querido foron diagnosticados con fibrosis pulmonar idiopática (IPF), saben que moi poucas persoas están familiarizadas con esta enfermidade. Se comezas a buscar información antiga sobre IPF, non podes atopar noticias moi positivas. Ata o 2014 non había realmente ningún tratamento dispoñible que fose unha diferenza significativa para as persoas que viven coa enfermidade. Grazas, iso está cambiando, agora hai un tratamento para esta enfermidade que mellora as vidas.
¿Que é a fibrosis pulmonar idiopática (IPF)?
O IPF é a forma máis común dun grupo de enfermidades coñecido como pneumonía intersticial idiopática. O término intersticial significa que a condición se está presente nas áreas dos pulmóns entre os alvéolos ( pequenos sacos de aire ao final da árbore respiratoria onde se realiza o intercambio de osíxeno e dióxido de carbono) e nos revestimentos alveolares. A fibrosis simplemente significa cicatrices. É esta cicatriz en paredes alveolares e os tecidos entre eles o que interfire coa capacidade do osíxeno para atravesar as paredes dos alvéolos e no sangue.
No pasado, pensouse que o IPF era un proceso inflamatorio. Agora pénsase que comeza co dano aos pulmóns dunha combinación de fontes, seguida da fibrose cicatrizal anormal.
Para imaxinar o que é así, imaxina un corte na túa pel que cura cunha cicatriz. En moitas persoas, un corte cura cunha fina liña vermella que se torna branca co tempo.
Nalgunhas persoas, a pel cura de forma anormal, deixando unha cicatriz queloid espesada e desagradable. A fibrose en IPF é similar a este tipo de cicatrices, pero non visible fóra do corpo.
Ademais de ser unha enfermidade progresiva por si mesma, se espera que o dez por cento das persoas con IPF desenvolvan cancro de pulmón.
Como é común o IPF?
Os números varían cando se observa a incidencia da fibrose pulmonar idiopática, pero o consenso é que a enfermidade non está diagnosticada; Moitas persoas posibelmente padecen IPF e son diagnosticadas con outra condición, ou faltan antes de que se realice o diagnóstico adecuado.
Baseándose nunha análise nos Estados Unidos, descubriuse que a incidencia (número de persoas diagnosticadas cada ano) de IPF era de 58.7 por cada 100.000 persoas. Noutro estudo de 2011, comprobouse que a prevalencia (número de persoas que viven coa enfermidade) do IPF era de 495,5 casos por 100.000 beneficiarios de Medicare. (Unha enfermidade que é rara defínese como aquela na que menos de 1 de cada 50.000 persoas teñen a En consecuencia, o IPF non é raro, pero non é raro.)
En canto ás mortes das estimacións da FIP preveron que 13.000 a 17.000 persoas morrerían da FPI nos Estados Unidos en 2014 e que morrerían en Europa entre 28.000 e 65.000 persoas. Para poñer isto en perspectiva, preto de 40.000 persoas morren por cancro de mama cada ano en Estados Unidos, facendo que o IPF sexa unha causa significativa de enfermidade e morte.
Quen é IPF? Causas e factores de risco
Non se sabe exactamente o que causa IPF, polo tanto, o termo "idiopático", o que significa "non sabemos a causa". Dito isto, hai factores de risco que poden predisponer ás persoas á enfermidade.
Algúns deles inclúen:
- Idade: o IPF adoita diagnosticarse en persoas de mediana idade e maiores.
- Fumar - Aproximadamente o 60 por cento das persoas que desenvolven IPF teñen antecedentes de fumar.
- Infeccións virales como o virus Epstein-Barr , que causa mononucleosis infecciosa.
- Exposicións ambientais e ocupacionais.
- Enfermidade de refluxo gastroesofáxico (GERD) - A maioría das persoas diagnosticadas con IPF teñen un historial de ERGE con ardor de estómago.
- Historial familiar ( predisposición xenética ): o IPF corre en familias e algunhas mutacións xenéticas parecen aumentar o risco.
Hai varias causas coñecidas de fibrosis pulmonar, como radiación e medicamentos, pero estas por definición non se clasificarían baixo a fibrosis pulmonar idiopática.
Unha palabra de
Por razóns descoñecidas, a mortalidade por IPF parece estar aumentando en todo o mundo. Ao mesmo tempo, estanse desenvolvendo tratamentos novos e mellorados a medida que continúa a investigación sobre esta enfermidade . Despois do diagnóstico , eo seu médico debe traballar xuntos para atopar unha opción de tratamento para o seu caso individual. Hai unha variedade de medicamentos dispoñibles, e algúns pacientes poden ser candidatos a un trasplante de pulmón. Adicionalmente, hai grupos de apoio dispoñibles onde pode conectarse con outros e aprender técnicas para vivir mellor a pesar de ter IPF. En última análise, o teu papel activo no teu coidado da saúde tamén pode marcar a diferenza.
> Fontes:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., e C. Vancheri. Fibrose pulmonar idiopática e cancro de pulmón: actualización clínica e patoxénese. Opinións actuais en Medicina Pulmonar . 2015 Setembro 18. (Epub antes da impresión).
Ghebremariam, Y. et al. Efecto pleiotrópico do inhibidor da bomba de protones, o esomeprazol, levando á supresión da inflamación e fibrose dos pulmóns. Xornal de Medicina Translacional . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. e R. Hubbard. Aumentar a mortalidade global a partir de fibromas pulmonares idiopáticas no século XXI. Anales da American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Rede de Investigación Clínica da Fibrose Pulmonar Idiopática, Martínez, F. deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., e G. Raghu. Ensayo aleatorizado de acetilcisteína na fibrosis pulmonar idiopática. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., e L. Richeldi. Fibrose pulmonar idiopática: avances recentes na terapia farmacolóxica. Farmacoloxía e Terapéutica . 2015. 152: 18-27.