Aprender que ten fibrosis pulmonar idiopática (IPF) é un evento que cambia a vida. Isto significa que ten un tipo de enfermidade pulmonar crónica que se espera que empeore co paso do tempo. A miúdo provoca dispnea significativa e progresiva (falta de aire), fatiga e tose, síntomas que poden chegar a ser bastante limitantes; e é probable que eventualmente cause morte.
Non obstante, as persoas que teñen IPF realmente teñen moito que dicir sobre o quão ben (ou o mal) farán con esta condición. As persoas que fan o mellor co IPF adoitan ter un papel activo na xestión da súa propia condición. Tratarán de comprender o máximo posible sobre o IPF e os tratamentos dispoñibles e terán un papel activo para decidir cales son os tratamentos máis axeitados para eles. Incorporarán todos os cambios de estilo de vida que se demostraron para reducir os síntomas e prolongar a supervivencia. E aseguraranse que eles e os seus médicos estean atentos á investigación activa e continua que se está a realizar, destinada a desenvolver novos tratamentos eficaces para o IPF.
O que debes saber sobre IPF
O IPF é causado pola fibrose anormal (cicatrices) do tecido pulmonar. Debido a esta fibrosis, os pulmóns se fan ineficientes ao intercambiar gases entre o aire nos alvéolos (sacos de aire) eo sangue.
Como resultado, o osíxeno ten un tempo máis difícil entrar no sangue. A medida que empeora a fibrose, a disnea e os outros síntomas provocan moitas veces .
As nosas ideas sobre a causa desta fibrosis pulmonar progresiva evolucionaron nos últimos anos. Originalmente se cre que as cicatrices pulmonares foron causadas pola inflamación nos tecidos pulmonares e tratouse de interferir co proceso inflamatorio con fármacos como esteroides , metotrexato e ciclosporina .
Con todo, este tipo de tratamento nunca se demostrou para ser de gran beneficio.
Máis recentemente, a maioría dos investigadores chegaron a crer que o principal problema en IPF é que o tecido pulmonar simplemente cura de forma anormal. Esta cicatrización anormal e fibrose subseguinte poden ocorrer en resposta a un dano pulmonar relativamente pequeno, ata o tipo trivial de dano pulmonar que ocorre coa vida normal.
Este concepto de curación anormal no IPF é importante porque deu aos investigadores un novo obxectivo para a terapia, é dicir, atopar formas de interferir co proceso de curación anormal para limitar a fibrose. Mentres o proceso de curación no tecido pulmonar é incriblemente complexo e implica interaccións entre unha serie de varios tipos de células e moléculas, xa se realizou moito ou progreso.
Dous novos fármacos xa foron aprobados grazas a esta nova liña de investigación (pirfenidona e nintedanib), e actualmente se están a desenvolver e probar outras varias drogas para o tratamento do IPF .
O principal que hai que ter en conta é que hai máis motivos para o optimismo no tratamento do IPF que nunca antes. E se ten IPF, canto máis pode facer para axudar a diminuír a progresión da enfermidade, mellorará as súas posibilidades de beneficiarse de novas terapias que probablemente estean dispoñibles nos próximos anos.
Que podes facer se ten IPF
Ir a un especialista.
O FPI pode ser unha enfermidade difícil para que un médico se xestione. Porque é tan complexo e porque a xestión óptima do IPF adoita supoñer tomar decisións críticamente importantes no momento xusto, as persoas con IPF xeralmente teñen os mellores resultados cando están a ser atendidos por alguén que está afeito a afrontar esta enfermidade. Entón, se ten FPI, debe considerar fortemente traballar cun especialista en medicina pulmonar; mellor aínda, un especialista en pulmón que ten un interese particular en IPF.
Debe preguntarlle ao seu médico por unha referencia a tal especialista.
Se está a ter problemas para atopar un especialista pulmonar, o sitio web da Fundación Fibrose Pulmonar pode axudarche a localizar a un que está relativamente preto da túa casa.
Un especialista será especialmente útil para decidir se debes recibir os medicamentos máis recentes para o IPF e cando o mellor momento sería comezar. Ademais, se o transplante de pulmón se converteu nunha consideración, un especialista en pulmón poderá xulgar o momento óptimo para tal procedemento e guialo a través do complexo proceso de obtención.
Un especialista en pulmonía, especialmente un con especial interese en IPF, mantéñese ao tanto das últimas investigacións no tratamento da FIP, e ata pode recomendarlles ensaios clínicos específicos para que participe, se está interesado. ClinicalTrials.gov tamén pode proporcionar este tipo de información para ti.
Tomar medidas para limitar o dano pulmonar.
Hai varias cousas que podes facer para axudar a diminuír o progreso da fibrosis pulmonar. Porque parece que IPF é causado por un proceso de curación anormal en resposta ao dano pulmonar, debes facer todo o que poidas para evitar un dano pulmonar prevenible. Como mínimo estes pasos deben incluír:
Deixar de fumar. Os produtos do tabaco para fumar son unha causa de irritación constante e dano ao tecido pulmonar. As persoas con IPF que fumaron e, especialmente, as que continúan fumando, teñen un prognóstico significativamente peor que os non fumadores. É imperativo que non fumes e que calquera persoa que vive contigo tampouco fume. Se fumas, aprenda o que podes facer para deixar de fumar.
Se vacunas. Debe facer todo o posible para evitar a contraer pulmonía ou outras infeccións pulmonares. Isto significa que obtén vacinas anualmente contra a gripe e que se vacina por pneumonía pneumocócica.
Considera moi ser tratado para a ERGE. A enfermidade de refluxo gastroesofágico (ERGE) é unha causa frecuente de azia. Resulta que o refluxo esofágico é bastante común nas persoas con IPF. En moitas destas persoas, a ERGE non está causando ningún síntoma perceptible, pero aínda está a suceder.
Durante estes eventos de reflujo (xa sexan síntomas ou non) unha pequena cantidade de ácido do estómago adoita entrar nos pulmóns, producindo o que (en persoas sen IPF) é un dano pulmonar trivial e transitorio. Non obstante, nas persoas con IPF, este dano pulmonar trivial converteuse en empeoramento da fibrosis pulmonar. Por este motivo, moitos especialistas cren que case calquera persoa con IPF debe ser colocado no tratamento de GERD, xa sexan síntomas de refluxo ou non. Polo menos debe discutir esta opción de tratamento co seu médico.
Terapia de osíxeno. O osíxeno suplementario é moi útil nas persoas con IPF e debes discutir este tratamento co teu doutor. As persoas con IPF normalmente atopan que son capaces de realizar máis exercicio se usan osíxeno durante o esforzo. A medida que a enfermidade avanza, a terapia continua de osíxeno pode aliviar moito os síntomas da disnea en repouso. Ademais, a terapia de osíxeno pode axudar a previr a aparición da hipertensión pulmonar , que ocorre normalmente no IPF.
Programa de rehabilitación pulmonar. Participar nun programa de rehabilitación pulmonar , similar aos empregados en persoas con enfermidade pulmonar obstructiva crónica , é bastante útil nas persoas con IPF. Estes programas inclúen exercicios de adestramento, adestramento en técnicas respiratorias, apoio emocional e asesoramento nutricional. Todos estes aspectos da rehabilitación pulmonar contribúen a reducir os síntomas e mellorar o pronóstico das persoas con IPF. Debe preguntarlle ao seu médico que lle remita a un.
Dieta nutricional. Manter unha nutrición suficiente é moi importante para mellorar o resultado, pero comer ben pode ser un desafío se ten IPF. Debería apuntar a unha dieta que inclúa moitas froitas, legumes e carnes magras. Comer comidas máis pequenas e frecuentes moitas veces é máis doado nas persoas con IPF que comer comidas maiores. Un dietista pode ser moi útil para adestrarte en como obter a nutrición que necesitas.
Grupos de apoio. Unirse a un grupo de apoio pode ser bastante útil. É útil saber que hai outras persoas alí fóra experimentando os mesmos problemas que está tendo. Interactuar con eles e aprender como enfrontaron (e axudar a outros a tratar) pode ser bastante potenciador e edificante. O seu especialista en pulmón debería poder recomendar un grupo de apoio local. A Fundación de Fibrose Pulmonar tamén pode axudarche a atopar un na túa área.
Unha palabra de
O IPF é unha condición grave con graves consecuencias. Aínda así, unha persoa con IPF ten máis motivos de optimismo hoxe que nunca, especialmente se está recibindo asistencia médica especializada e está tomando un papel activo en facer todas as cousas que poden axudar a manter a súa saúde.
> Fontes:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Experiencias con pacientes con fibrosis pulmonar. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Rehabilitación pulmonar para enfermidades pulmonares intersticiales. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Coidados Integrais do Paciente Con Fibrose Pulmonar Idiopática. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, e outros. Unha Declaración Oficial ATS / ERS / JRS / ALAT: Fibrose Pulmonar Idiopática: Directrices baseadas en evidencias para o Diagnóstico e a Xestión. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.