A fibrosis pulmonar idiopática ( IPF ) non é curable, pero é tratable. Afortunadamente, recentemente aprobáronse novos medicamentos desde 2014 que están a diferenciar os síntomas , a calidade de vida e a progresión para as persoas que viven coa enfermidade. En contraste, os medicamentos utilizados ata hai pouco foron considerados como causantes de máis dano que bo para algunhas persoas con IPF.
Se foi diagnosticado con esta enfermidade, asegúrese de que non se desanima por información máis antiga.
Obxectivos do tratamento para a fibrosis pulmonar idiopática
O dano que se produciu en IPF é por definición irreversible; a fibrose (cicatrices) que se produciu non se pode cicatrizar. Polo tanto, os obxectivos do tratamento son:
- Minimice máis dano aos pulmóns. Dado que a causa subyacente do IPF é dano seguido de curación anormal, o tratamento está dirixido a estes mecanismos.
- Mellora a dificultade de respirar.
- Maximizar a actividade e a calidade de vida.
Dado que o IPF é unha enfermidade infrecuente, é útil que os pacientes poidan buscar coidados nun centro médico especializado en fibrosis pulmonar idiopática e enfermidades pulmonares intersticiales. É probable que un especialista teña o coñecemento máis recente das opcións de tratamento dispoñibles e poida axudarlle a elixir o mellor para o seu caso.
Medicamentos para a Fibrose Pulmonar Idiopática
Inibidores de tirosina quinasa
En outubro de 2014, dous medicamentos convertéronse nos primeiros medicamentos aprobados pola FDA especificamente para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Estes medicamentos, pirfenidona e nintedanib, chaman enzimas chamadas tirosina quinasa e traballan pola redución da fibrose (antifibróticos).
Moi simplisticamente, as enzimas de tirosina quinasa activan os factores de crecemento que causan a fibrose, polo tanto, estes medicamentos bloquean as encimas e, polo tanto, os factores de crecemento que causarían unha maior fibrosis.
Estes medicamentos atoparon varios beneficios:
- Reduciron a progresión da enfermidade á metade durante o ano que os pacientes tomaron a droga (agora estase estudando por períodos máis longos).
- Eles reducen o descenso funcional na función pulmonar (a diminución en FVC é menor) á metade.
- Resultan en menos exacerbacións da enfermidade.
- Os pacientes que utilizan estas drogas teñen mellor calidade de vida relacionada coa saúde.
Estes medicamentos xeralmente son moi tolerados, o que é moi importante para unha enfermidade progresiva sen cura; o síntoma máis común é a diarrea.
N-acetilcisteína
No pasado, a n-acetilcisteína adoitábase empregar para tratar a FPI, pero os estudios máis recentes non descubriron que isto fose efectivo. Cando se descompón, parece que as persoas con algúns tipos de xenes poden mellorar a medicación, mentres que as que teñen outro tipo de xene (outro alelo) son realmente prexudicadas pola droga.
Inhibidores de bomba de protones
De interese é un estudo feito usando esomeprazol, un inhibidor da bomba de protón , nas células do pulmón no laboratorio e nas ratas. Este medicamento, usado habitualmente para tratar enfermidades de refluxo gastroesofágico, causou maior supervivencia tanto nas células pulmonares como nas ratas. Dado que GERD é un precursor común para o IPF, pénsase que o ácido do estómago aspirado nos pulmóns pode ser parte da etioloxía do IPF.
Aínda que isto aínda non foi probado en humanos, seguramente debería considerarse o tratamento da ERGE crónica en individuos con IPF.
Cirurxía de trasplante de pulmón
O uso dun trasplante bilateral ou único de pulmón como tratamento para o FPI ha ir aumentando constantemente nos últimos 15 anos e representa o maior grupo de persoas que esperan os trasplantes de pulmón nos Estados Unidos. Leva un risco significativo, pero é o único tratamento coñecido neste momento para ampliar claramente a esperanza de vida.
Actualmente, a supervivencia mediana (tempo despois do que a metade da xente morreu e a metade aínda está viva) é de 4,5 anos cun transplante, aínda que é probable que a supervivencia mellorase durante ese tempo mentres que a medicina tórnase máis avanzada.
A taxa de supervivencia é maior para os trasplantes bilaterais que un único transplante de pulmón, pero se pensa que isto ten máis que ver con factores distintos do transplante, como as características das persoas que tiveron un ou dous pulmóns trasplantados.
Tratamento de apoio
Dado que a FIP é unha enfermidade progresiva, o tratamento de apoio para asegurar a mellor calidade de vida posible é moi importante. Algunhas destas medidas inclúen:
- Xestión de problemas concorrentes.
- Tratamento dos síntomas.
- Tiro de gripe e pneumonía tiro para axudar a previr infeccións.
- Rehabilitación pulmonar .
- Terapia de osíxeno : algunhas persoas dubidan en utilizar o osíxeno debido ao estigma, pero pode ser moi útil para algunhas persoas con IPF. Ciertamente, facilita a respiración e permite que as persoas con enfermidade teñan unha mellor calidade de vida, pero tamén reduce as complicacións relacionadas co baixo osíxeno do sangue e reduce a hipertensión pulmonar (presión arterial elevada nas arterias que percorren o lado dereito o corazón e os pulmóns).
Condicións e complicacións coexistentes
Varias complicacións son comúns nas persoas que viven con IPF. Estes inclúen:
- Apnea do sono
- Enfermidade de refluxo gastroesofáxico (GERD)
- Hipertensión pulmonar - A presión arterial alta nas arterias dos pulmóns dificulta o sangue a través dos vasos sanguíneos que atravesan os pulmóns, polo que o lado dereito do corazón (ventrículo dereito e esquerdo) ten que traballar duro.
- Depresión
- Cáncer de pulmón: aproximadamente o 10 por cento das persoas con IPF desenvolven cancro de pulmón
Unha vez diagnosticado o IPF , debes discutir a posibilidade destas complicacións co teu doutor e elaborar un plan sobre como podes manipular ou incluso prexudicalo.
Grupos e grupos de apoio en liña
Non hai nada como falar con outra persoa que está lidando con unha enfermidade coma ti. Non obstante, dado que o IPF non é común, probablemente non sexa un grupo de apoio na túa comunidade. Se está a recibir tratamento nunha instalación especializada en IPF, pode haber grupos de apoio en persoa dispoñibles a través do seu centro médico.
Para aqueles que non teñen un grupo de apoio como este -que probablemente significa que a maioría das persoas con grupos de apoio IPF-online e comunidades son unha excelente opción. Ademais, estas son comunidades que podes buscar os sete días da semana, as 24 horas do día, cando realmente necesitas tocar a base con alguén.
Os grupos de apoio son útiles para prestar apoio emocional para moitas persoas e tamén son unha forma de manter os últimos descubrimentos e tratamentos da enfermidade. Algúns exemplos que podes unir son:
- Fundación da Fibrose Pulmonar
- Inspire á comunidade de fibrosis pulmonar
- PatientsLikeMe Community of Fibrosis Pulmonar
Unha palabra de
O pronóstico da fibrosis pulmonar idiopática varía moito, con algunhas persoas con enfermidades progresivamente progresivas e outras que permanecen estables por moitos anos. É difícil prever cal será o curso cun paciente. A taxa de supervivencia mediana foi de 3,3 anos en 2007 fronte aos 3,8 anos de 2011. Outro estudo descubriu que as persoas de 65 anos ou máis vivían máis tempo con IPF en 2011 que en 2001.
Incluso sen os medicamentos recentemente aprobados, a atención parece estar mellorando. Non confíe en información máis antiga que atopes, que probablemente non está actualizada. Fale co seu médico sobre as opcións descritas aquí e cal é o mellor para vostede.
Fontes:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., e C. Vancheri. Fibrose pulmonar idiopática e cancro de pulmón: actualización clínica e patoxénese. Opinións actuais en Medicina Pulmonar . 2015 Setembro 18. (Epub antes da impresión).
de Boer, K. e J. Lee. Comorbilidades pouco recoñecidas na fibrosis pulmonar idiopática: unha revisión. Respirología . 2015 setembro 13. (Epub antes da impresión).
O'Riordan, T., Smith, V. e G. Raghu. Desenvolvemento de axentes novedosos para a fibrosis pulmonar idiopática: progreso na selección de obxectivos e en proxectos de ensaios clínicos. Cofre . 2015 de maio 8. (Epub antes da impresión).
Raghu, G. et al. Diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática con TC de alta resolución en pacientes con pouca ou nula evidencia radiolóxica de panal: análise secundario dun ensaio aleatorizado e controlado. Medicina respiratoria Lancet . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., e L. Richeldi. Fibrose pulmonar idiopática: avances recentes na terapia farmacolóxica. Farmacoloxía e Terapéutica . 2015. 152: 18-27.