A enfermidade celíaca refractaria pode ser un diagnóstico aterrador: por definición, significa que o tratamento estándar para a enfermidade celíaca - a dieta sen glute - non funcionou e agora hai que buscar alternativas.
A boa noticia, con todo, é que o celíaco refractario é extremadamente raro. Na maioría dos casos, o problema non é a enfermidade celíaca refractaria; en cambio, as cantidades microscópicas de glute na túa dieta ou outra condición médica probablemente causen os teus síntomas continuos.
Non obstante, se o médico exclúe outras causas e, en última instancia, é diagnosticado cunha enfermidade celíaca refractaria, debes saber que os médicos poden tratar a maioría dos casos con éxito; O tratamento dependerá do tipo de celíaco refractario que sufra, xunto con outros factores no seu historial e condición médica.
Tipo de enfermidade celíaca refractaria Determina opcións de tratamento, Curso
Hai dous tipos de enfermidade celíaca refractaria: tipo I e tipo II. Cando se lle diagnostica, o seu médico diralle o tipo que ten. En xeral, o Tipo I é máis común e máis fácil de tratar, pero os estudos recentes informaron resultados prometedores para tratar o Tipo II.
Na maioría das circunstancias, será tratado para a enfermidade celíaca refractaria nun centro celíaco con experiencia de manipular e controlar a enfermidade; porque o celíaco refractario é tan raro, moitos gastroenterólogos non trataron casos antes.
O tratamento pode comezar co apoio nutricional
A enfermidade celíaca refractaria pode levar a unha perda de peso e unha desnutrición significativa, aínda que teña comido unha dieta equilibrada e sen glute. Isto é porque o dano ao intestino delgado, coñecido como atrofia vilala , non se cura - a pesar da súa coidada dieta.
Polo tanto, o seu médico pode comezar o seu tratamento mediante o control do nivel de vitaminas, minerais e outros nutrientes do seu corpo e prescribir o apoio nutricional para axudar a revertir a desnutrición. Para ata o 60% dos pacientes, este apoio nutricional inclúe o que se chama Nutrición Parenteral Total, que é unha solución nutriente entregada directamente a unha vea, ignorando o seu tracto gastrointestinal.
O seu médico tamén pode decidir probar o que se coñece como unha dieta elemental rigorosa: unha dieta líquida que proporciona nutrientes nunha forma hipoalergénica xa dividida nos seus bloques de construción básicos de aminoácidos. Un pequeno estudo descubriu que oito de cada 10 pacientes con enfermidade refractaria Tipo I mostraban unha mellora nos seus vellosidades intestinais sobre esa dieta; seis deles tamén experimentaron unha mellora nos seus síntomas.
Nalgúns casos que inclúen a enfermidade do tipo I, o apoio nutricional e unha dieta estrictamente libre de glute pode ser todo o que precisa para comezar a cicatrización. Pero a maioría das persoas tamén reciben tratamento farmacolóxico.
A terapia farmacolóxica para o tipo I adoita incluír esteroides
Ata a data, o tratamento farmacolóxico da enfermidade celíaca refractaria centrouse nas terapias deseñadas para suprimir o sistema inmunitario nun esforzo para dar un trastorno do ataque autoinmune implacable aos intestinos.
(Teña en conta que non é o propio glute que causa danos intestinais na enfermidade celíaca; é a reacción do sistema inmunitario ao glute. Na enfermidade celíaca refractaria, o sistema inmunitario continúa atacando os intestinos, aínda que non exista máis glute na súa dieta).
En ambas as enfermidades celíacas refractarias Tipo I e Tipo II, o tratamento farmacolóxico de primeira liña adoita ser unha forma de medicación esteroide coñecida como glucocorticoides. Os glucocorticoides úsanse frecuentemente no tratamento doutras condicións autoinmunes como a artrite reumatoide e a enfermidade inflamatoria intestinal.
Outra droga que se pode usar no seu tratamento é a azatioprina, que tamén funciona ao suprimir o sistema inmunitario.
As persoas con artritis reumatoide severa e as que viven cun órgano trasplantado usan azatioprina.
A investigación mostra que a maioría das persoas con enfermidade celíaca refractaria tipo I entrará na remisión, é dicir, ver os seus síntomas resolver e os intestinos comezan a curar, a través do uso de esteroides, posiblemente combinados con azatioprina.
Enfermidade celíaca refractaria tipo II moito máis difícil de tratar
Os pacientes con enfermidade refractaria de tipo II a miúdo ven un alivio dos seus síntomas deste tipo de réxime de drogas, pero lamentablemente o seu revestimento intestinal non cura del e non parece protexelo contra a forma mortal de non Hodgkin Linfoma relacionado coa enfermidade celíaca .
Outros ensaios clínicos probaron un fármaco chamado Cladribine - un poderoso medicamento de quimioterapia intravenosa usado para a leucemia - en pacientes refractarios tipo II. Un xuízo, realizado nos Países Baixos, descubriu que Cladribine calmou a enfermidade o suficiente como para poñerla en remisión en 18 de 32 pacientes. Pero a pesar do feito de que a droga pon a algúns pacientes a remisión, hai algún temor de que non evite o linfoma de células T asociado a enteropatías (EATL): esa forma rara e mortífera de linfoma. O EATL afecta aos pacientes de tipo II desproporcionadamente.
Non obstante, algúns médicos comezaron a usar Cladribine como a súa primeira elección para tratar a enfermidade celíaca refractaria Tipo II e descubriron que poden poñer a metade dos seus pacientes en remisión coa droga. Na mesma proba, a supervivencia de cinco anos nos pacientes de tipo II que responderon ao tratamento de Cladribine foi do 83 por cento, en comparación co 22 por cento en quen non viron resultados positivos co tratamento. Máis significativo, non parece haber un aumento nas taxas de linfoma. Non obstante, estes resultados do tratamento aínda non se duplicaron.
Finalmente, para aqueles con enfermidade celíaca refractaria Tipo II que non responden a todos os outros tratamentos, incluíndo a Cladribine, polo menos un centro celíaco - o mesmo que publicou os resultados de ensaios de Cladribine - probou o transplante de células nai autólogo, un procedemento no que a raíz As células da súa medula ósea recóllense, crecen no laboratorio e posteriormente transfórmano de novo logo de alta dose de quimioterapia. Este é un procedemento de risco cunha alta taxa de complicacións, incluída a morte.
No único experimento médico que inclúe a enfermidade celíaca refractaria Tipo II e un trasplante autólogo de células nai, 11 de 13 síntomas de pacientes melloraron significativamente dentro dun ano do procedemento de células nai. Unha persoa morreu do propio procedemento de trasplante e dous terzos dos pacientes aínda estaban vivos catro anos despois. Un paciente desenvolveu EATL.
O tratamento celíaco refractario pode continuar a longo prazo
Para evitar unha recaída da súa enfermidade celíaca refractaria, é posible que deba tomar esteroides indefinidamente. Pero o uso a longo prazo de esteroides presenta os seus propios riscos (incluíndo o azucre no sangue elevado, os huesos de adelgazamento e un maior risco de infeccións). Ademais, o uso de esteroides por moito tempo aumenta o risco de linfoma e, por suposto, os pacientes celíacos refractarios xa teñen un risco moito maior do normal para esta forma de cancro.
Por iso, os investigadores exploran outros posibles tratamentos farmacológicos para a enfermidade celíaca refractaria, incluíndo un medicamento chamado mesalazina, un fármaco antiinflamatorio que se usa actualmente para tratar a enfermidade inflamatoria intestinal que foi probada en pacientes de tipo I. Máis información sobre esta forma rara de enfermidade celíaca probablemente será lanzada nun futuro próximo.
Non obstante, independentemente do tratamento a longo prazo que se recomenda para ti, necesitarás manter un estreito contacto co teu médico e estar ao tanto de calquera signo (como a perda de peso renovada e a diarrea) que a túa enfermidade celíaca refractaria está saíndo de remisión.
Fontes:
Malamut G. et al. Presentación e seguimento a longo prazo da enfermidade celíaca refractaria: comparación do tipo I co tipo II. Gastroenteroloxía. Xaneiro de 2009; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7 de outubro.
Malamut G. et al. Enfermidade celíaca refractaria. Clínicas endoscópicas gastrointestinales de América do Norte. 2012 de outubro; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 24 de agosto.
Mauriño E. et al. Azatioprina en refrixerante sprue: resultados dun estudo prospectivo e aberto. American Journal of Gastroenterology. 2002 Oct; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD et al. Falla no tratamento da enfermidade celíaca: unha guía práctica para a investigación e tratamento de enfermidades celíacas non respostas e refractarias. Revista de Enfermidades Gastrointestinais e do Fígado. Xuño de 2012; 21 (2): 197-203.
Roshan B. et al. A incidencia e espectro clínico da enfermidade celíaca refractaria nun centro de referencia norteamericano. American Journal of Gastroenterology. Maio de 2011; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 5 de abril.
Tack GJ et al. Avaliación do tratamento con cladribina na enfermidade celíaca refractaria tipo II. Xornal Mundial de Gastroenteroloxía. 2011 28 de xaneiro; 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Auto-SCT en enfermos celíacos refractarios tipo II pacientes que non responden á terapia con cladribina. Transplante de médula ósea. Xuño de xuño de 2006 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 6 de setembro.