O trastorno autoinmune provoca inflamación do vaso sanguíneo
A granulomatosis con poliangiose (GPA), coñecida máis comúnmente como granulomatosis de Wegener, é un trastorno autoinmune raro que causa a inflamación dos vasos sanguíneos en diferentes partes do corpo.
Causas
Do mesmo xeito que con todos os trastornos autoinmunes, o GPA caracterízase por un mal aparello inmune. Por razóns descoñecidas, o corpo identificará erróneamente o tecido normal nos vasos sanguíneos como estranxeiros.
Co fin de conter a ameaza percibida, as células inmunes rodean as células e forman un nódulo endurecido coñecido como granuloma .
A formación de granulomas pode levar ao desenvolvemento da inflamación crónica nos vasos sanguíneos afectados (unha condición coñecida como vasculite ). Co tempo, isto pode debilitar estructuralmente os vasos e facer que estouran, normalmente no lugar dos crecementos granulomatosos. Tamén pode causar que os vasos sanguíneos se endurecen e estreitan, cortando o abastecemento de sangue a partes crave do corpo.
O GPA afecta principalmente aos vasos sanguíneos pequenos e medianos. Mentres que o tracto respiratorio, os pulmóns e os riles son obxectivos principais dos ataques, o GPA tamén pode causar danos á pel, articulacións e sistema nervioso. O corazón, o cerebro e o tracto gastrointestinal raramente son afectados.
O GPA afecta a homes e mulleres por igual, fundamentalmente entre as idades comprendidas entre os 40 e 60. Considérase unha enfermidade infrecuente cunha incidencia anual de só 10 a 20 casos por cada millón de persoas.
Sinais e síntomas tempranos
Os síntomas do GPA varían segundo a localización da inflamación vascular. Na enfermidade de fase inicial, os síntomas poden ser a miúdo vagos e non específicos, como un nariz, dor nasal, estornudos e goteo post-nasal.
Non obstante, a medida que a enfermidade progresa, poden aparecer outros síntomas máis graves, incluíndo:
- Perda de peso
- Fatiga
- Perda de apetito
- Febre
- A nariz sangra
- Dores do peito (con ou sen respiración)
- Dor de oído medio
A natureza xeneralizada destes síntomas moitas veces dificulta o diagnóstico. Non é infrecuente, por exemplo, que o GPA sexa diagnosticado erros e tratado como unha infección respiratoria. Só cando os médicos non atopan ningunha evidencia de causa viral ou bacteriana, pódense ordenar investigacións posteriores, especialmente cando hai evidencia de vasculite.
Síntomas sistémicos
Como unha enfermidade sistémica, GPA pode causar lesións a un ou varios sistemas de órganos á vez. Aínda que a localización dos síntomas pode variar, a causa subxacente (vasculite) xeralmente pode indicar o médico na dirección dun diagnóstico autoinmune se hai varios órganos implicados.
Os síntomas sistémicos do GPA poden incluír:
- O colapso da ponte nasal debido a un septo perforado (tamén coñecido como deformidade nas "nariz de sela" similar ao que se viu co uso de cocaína a longo prazo)
- Perda de dentes debido á destrución ósea subxacente
- Sensorineural pérdida auditiva causada por danos ao oído interno
- O desenvolvemento de crecemento granulomatoso en partes do ollo
- Cambios de voz debido ao estreito da tráquea
- Sangue na orina ( hematuria )
- A perda rápida da función renal levando á insuficiencia renal
- Unha tos con flema sanguenta debido á formación de lesións e cavidades granulomatosas nos pulmóns
- Artritis (moitas veces diagnosticada inicialmente como artrite reumatoide )
- O desenvolvemento de parches vermellos ou roxos na pel ( purpura )
- Adormecemento, formigamento ou sensacións de queimaduras causadas por dano nervioso ( neuropatía )
Métodos de diagnóstico
O diagnóstico de GPA normalmente só se realiza tras varios síntomas non relacionados inexplicados por un longo período de tempo. Aínda que hai probas de sangue dispoñibles para identificar os autoanticuerpos específicos asociados coa enfermidade, a presenza (ou falta) de anticorpos non é suficiente para confirmar (ou rexeitar) un diagnóstico.
En cambio, os diagnósticos están feitos en función da combinación de síntomas, probas de laboratorio, raios X e os resultados dun exame físico.
Outras ferramentas poden ser necesarias para soportar un diagnóstico, incluíndo unha biopsia de tecido afectado. A biopsia do pulmón adoita ser o mellor lugar para comezar mesmo se non hai síntomas respiratorios. As biopsias do tracto respiratorio superior, pola contra, adoitan ser o menos útiles xa que o 50 por cento non mostrará sinais de granulomas ou danos nos tecidos.
Do mesmo xeito, unha radiografía de tórax ou CT pode frecuentemente revelar anomalías de pulmón en persoas con función pulmonar doutro xeito normal.
Xuntos, a combinación de probas e síntomas pode ser suficiente para soportar un diagnóstico de GPA.
Tratamento actual
Antes da década de 1970, a granulomatosis de Wegener era considerada case universalmente fatal, a maioría das veces debido a insuficiencia respiratoria ou uremia (unha condición que implicaba niveis anormalmente altos de residuos no sangue).
Nos últimos anos, a combinación de medicamentos con alto contido de corticosteroides e drogas inmunodepresivas demostrou ser efectiva a remisión en 75 por cento dos casos.
Ao reducir a inflamación activa con corticosteroides e atenuar a resposta autoinmune con fármacos inmunosupresores como a ciclofosfamida, moitas persoas con GPA poden vivir longas e saudables e permanecer en remisión por 20 anos ou máis.
Despois do tratamento inicial, as doses de corticosteroides adoitan ser reducidas a medida que a enfermidade é sometida a control. Nalgúns casos, as drogas poden ser paradas completamente.
A ciclofosfamida, pola contra, adoita prescribirse durante tres a seis meses e despois cambia a outro inmunosupresor menos tóxico. A duración da terapia de mantemento pode variar, pero normalmente dura un ano ou dous antes de considerar os cambios na dose.
En persoas con enfermidade grave, outras intervencións máis agresivas poden ser necesarias, incluíndo:
- Terapia intravenosa de doses máis altas
- Cambio de plasma (onde o sangue está separado para eliminar os autoanticuerpos)
- Transplante de riñón
Pronóstico
A pesar das altas taxas de remisión, ata o 50 por cento dos individuos tratados experimentarán unha recaída. Ademais, as persoas con GPA están en risco de complicacións a longo prazo, incluíndo insuficiencia renal crónica, perda auditiva e xordeira. A mellor forma de evitar estes é programar revisións regulares co seu médico, así como as probas de sangue de rutina e de imaxe.
Coa boa xestión da enfermidade, o 80% dos pacientes tratados con éxito vivirán polo menos durante oito anos. As novas terapias baseadas en anticorpos e un derivado semellante á penicilina chamado CellCept (mycophenolate mofetil) poden mellorar aínda máis os resultados nos próximos anos.
> Fontes:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. and Porter, S. "Granulomatosis de Wegener: unha revisión das características clínicas e unha actualización no diagnóstico e tratamento". Xornal Medicina do Camiño Oral. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; e Musini, V. "Inmunoglobulina intravenosa ademais de tratamentos estándar para a granulomatosis de Wegener". Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "Mycophenolate Mofetil para a Inducción e Mantemento da Remisión en Poliangiose Microscópica cunha Participación Renal Leve a moderada. Unha proba prospectiva de proba aberta." Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.