Entendendo este cancro muscular esquelético raro
O Rhabdomiosarcoma é un cancro de músculo esquelético raro que se produce máis frecuentemente na infancia. Cales son os síntomas destes tumores, como se diagnostica e cales son as opcións de tratamento dispoñibles?
Definición de Rhabdomiosarcoma
O Rhabdomiosarcoma é un tipo de sarcoma . Os sarcomas son tumores derivados de células mesoteliais, as células do corpo que orixinan tecido conxuntivo como óso, cartilaxe, músculos, ligamentos e outros tecidos brandos.
Aproximadamente o 85 por cento dos cancros, en contraste, son carcinomas que xorden a partir de células epiteliais.
A diferenza dos carcinomas nos que as células epiteliales teñen algo coñecido como unha "membrana do sótano", os sarcomas non teñen unha fase de células "precancerosas" e, polo tanto, as probas de selección para etapas precancerosas da enfermidade non son efectivas. (Máis información sobre os diferentes tipos de cancro e como os sarcomas son únicos).
O Rhabdomiosarcoma é un cancro de células musculares, especialmente músculos esqueléticos (músculos estriados) que axudan no movemento dos nosos corpos. Históricamente, o rabdomiosarcoma é coñecido como o "pequeno tumor de células azuis azul da infancia" baseado na cor que as células xira cun colorante específico usado nos tecidos.
En total, este cancro é o terceiro tipo máis común de cancro sólido infantil (que non inclúe cancros relacionados coa sangue como a leucemia). É un pouco máis común en nenos que nenas e tamén é un pouco máis común en nenos asiáticos e afroamericanos que en nenos brancos.
Tipos de Rhabdomiosarcoma
O Rhabdomiosarcoma divídese en tres subtipos:
- O rabdomiosarcoma embrionario representa entre o 60 eo 70 por cento destes cancros e ocorre máis frecuentemente en nenos entre as idades de nacemento e os 4 anos de idade. Este tipo nuevamente está dividido en subtipos. Os tumores embrionarios poden ocorrer na zona de cabeza e pescozo, os tecidos genitourinarios ou outras rexións do corpo.
- O rabdomiosarcoma alveolar é o segundo tipo máis común e atópase en nenos entre as idades de nacemento e 19. É o tipo máis común de rabdomiosarcoma visto en adolescentes e adultos novos. Estes tipos de cancro frecuentemente se atopan nas extremidades (brazos e pernas), área xenitourinaria, así como no peito, abdome e pelvis.
- O rabdomiosarcoma anaplásico (pleomórfico) é menos común e vese máis a miúdo en adultos que nenos.
Sitios de Rhabdomiosarcomas
Os rhabdomiosarcomas poden ocorrer en calquera parte do corpo onde o músculo esquelético estea presente. As áreas máis comúns inclúen a rexión cabeza e pescozo, como tumores orbitales (ao redor do ollo), e outras rexións, a pelvis (tumores genitourinarios), preto dos nervios excitando o cerebro (parameningea) e nas extremidades (brazos e pernas ).
Signos e síntomas do Rhabdomiosarcoma
Os síntomas do rabdomiosarcoma varían moito dependendo do sitio do tumor. Os síntomas por rexión do corpo poden incluír:
- Tumores genitourinarios: os tumores na pelvis poden causar sangue na urina ou a vaxina, unha masa escrotal ou vaginal, obstrución e problemas intestinais ou vexiais.
- Tumores orbitais: os tumores próximos ao ollo poden causar inchazo no ollo e o abultamiento do ollo ( proptosis ).
- Tumores parameningeais: os tumores próximos á médula espinal poden presentarse con problemas relacionados co nervio craneal que están preto, como a dor facial, os síntomas do seo, a nariz sanguenta e os dores de cabeza.
- Extremidades: Cando os rabdomiosarcomas ocorren nos brazos ou nas pernas, o síntoma máis común é un bulto ou hinchazón que non desaparece senón aumentos de tamaño.
Incidencia
O Rhabdomiosarcoma é infrecuente e representa aproximadamente o 3,5 por cento dos cancros en nenos. Ao redor de 250 nenos diagnostican este cancro nos Estados Unidos cada ano.
Causas e factores de risco
Non sabemos exactamente o que causa rabdomiosarcoma, pero identificáronse algúns factores de risco.
Estes inclúen:
- Nenos con síndromes hereditarios como neurofibromatosis tipo 1 (NF1), síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Costello , blastoma pleuropulmonar, síndrome cutáneo cardio-facial, síndrome de Noonan e síndrome de Beckwith-Wiedermann
- Uso parental de marihuana ou cocaína
- Alto peso ao nacer
Diagnóstico
O diagnóstico de rabdomiosarcoma xeralmente comeza cunha historia coidadosa e exame físico. Dependendo da localización do tumor, pódense realizar estudos de imaxe como radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética, exploración ósea ou PET.
Para confirmar un diagnóstico sospeitoso, normalmente hai que facer unha biopsia. As opcións poden incluír unha biopsia de agulla fina (usando unha pequena agulla para aspirar unha mostra do tecido), unha biopsia de agulla do núcleo ou unha biopsia aberta. Unha vez que o patólogo ten unha mostra do tecido, o tumor atópase baixo o microscopio e outros estudos fanse a miúdo para determinar o perfil molecular do tumor (buscando mutacións xenes responsables do crecemento do tumor).
Para comprobar a enfermidade metastásica , pódese realizar unha biopsia de ganglio centinela. Esta proba implica inxectar un colorante azul e un trazador radioactivo no tumor e logo tomar unha mostra dos ganglios linfáticos máis próximos ao tumor que se iluminan ou están manchados de azul. Tamén se pode necesitar unha disección de ganglio linfático completa se os ganglios sentinela son positivos para o cancro. Os estudos posteriores para buscar metástases poden incluír unha exploración ósea, biopsia de medula ósea e / ou CT do cofre.
Etapa e agrupación
A "severidade" dun rabdomiosarcoma é máis definida por descubrir o estadio ou grupo do cancro.
Hai 4 etapas de rabdomiosarcoma:
- Fase I: os tumores da Etapa I atópanse en "sitios favorables" como o orbital (ao redor do ollo), cabeza e pescozo, nos órganos reprodutivos (como testículos ou ovarios), os tubos que unen os riles á vexiga (os uréteres ), o tubo que conecta a vexiga ao exterior (uretra) ou ao redor da vesícula biliar. Estes tumores poden ou non estenderse a ganglios linfáticos.
- Fase II: os tumores do estadio II non se estenderon aos ganglios linfáticos, nin máis que 5 cm (2 ½ pulgadas), pero atopáronse en "sitios desfavorables" como calquera dos sitios non mencionados no estadio I.
- Etapa III: O tumor estaba presente nun sitio desfavorable e pode ou non estenderse a ganglios linfáticos ou ser maior que 5 cm.
- Etapa IV: Un cancro de calquera estadio ou implicación do ganglio linfático que se estendeu a lugares distantes.
Hai tamén 4 grupos de rabdomiosarcoma:
- Grupo I: O grupo 1 inclúe tumores que poden ser eliminados completamente coa cirurxía e non se estenden aos ganglios linfáticos.
- Grupo 2: Os tumores do grupo 2 poden ser eliminados con cirurxía, pero aínda hai células cancerosas presentes nas marxes (ao bordo do tumor eliminado) ou o cancro se estender a ganglios linfáticos.
- Grupo 3: Os tumores do grupo 3 son aqueles que non se espallaron, pero non se poden eliminar coa cirurxía por algún motivo (moitas veces debido á localización do tumor).
- Grupo 4: Os tumores do grupo 4 inclúen os que se estenderon a rexións distantes do corpo.
Con base nos estadios e grupos anteriores, os rabdomiosarcoma son entón clasificados por risco en:
- Rabdomiosarcoma infantil de baixo risco
- Rabdomiosarcoma infantil de risco intermedio
- Rabdomiosarcoma infantil de alto risco
Metástases
Cando estes cancros se espallan, os sitios máis comúns de metástasis son os pulmóns, a medula ósea e os ósos.
Tratamentos para o Rhabdomiosarcoma
As mellores opcións de tratamento para o rabdomiosarcoma dependen do estadio da enfermidade, o lugar da enfermidade e moitos outros factores. As opcións inclúen:
- Cirurxía: a cirurxía é a base do tratamento e ofrece as mellores posibilidades de control a longo prazo do tumor. O tipo de cirurxía dependerá da localización do tumor.
- Terapia de radiación: A radioterapia pode usarse para reducir un tumor que non se pode operar ou para tratar os bordos do tumor despois da cirurxía para eliminar as células canceríxenas restantes.
- Quimioterapia: Os rhabdomiosarcomas tenden a responder ben á quimioterapia , o 80% destes tumores diminuír en tamaño co tratamento.
- Ensaios clínicos: actualmente están estudándose outros métodos de tratamento como inmunoterapia en ensaios clínicos.
Copiar
Dado que moitos deses cancros ocorren na infancia, os dous pais eo neno deben facer fronte a este inesperado e asustado diagnóstico.
Para nenos e adolescentes maiores que viven con cancro, hai moito máis apoio que no pasado. Desde as comunidades de apoio en liña a retiros de cancro deseñados especialmente para nenos e adolescentes, para campamentos para o neno ou a familia, hai moitas opcións dispoñibles. A diferenza da configuración escolar onde un neno pode sentirse único e non de boa forma, estes grupos inclúen outros nenos e adolescentes ou adultos novos que tamén están a afrontar algo que ningún neno debería ter que afrontar.
Para os pais, hai poucas cousas tan desafiantes como afrontar o cancro no seu fillo. Moitos pais amarían nada menos que cambiar lugares co seu fillo. Con todo, coidar de ti nunca é máis importante.
Hai unha serie de comunidades en persoa e en liña (foros en liña e grupos de Facebook) deseñados especificamente para pais de nenos con cancro infantil e ata con rabdomiosarcoma en particular. Estes grupos de apoio poden ser un salvavidas cando entendes que os amigos da familia non teñen forma de entender o que estás pasando. Reunir con outros pais deste xeito pode prestar apoio ao brindarte un lugar no que os pais poden compartir as últimas novidades na investigación. Ás veces é sorprendente como os pais moitas veces son conscientes dos métodos de tratamento máis recentes incluso antes de moitos oncólogos comunitarios.
Non minimize o seu papel de defensor. O campo da oncoloxía é grande e crecente cada día. E ninguén está tan motivado como o pai dun neno que vive con cancro. Aprende algunhas das formas de investigar o cancro en liña e toma un momento para aprender a ser o teu (ou o teu fillo) avogado polo teu tratamento con cancro .
Pronóstico
O pronóstico dun rabdomiosarcoma varía moito dependendo de factores como o tipo de tumor, a idade da persoa diagnosticada, a localización do tumor e os tratamentos recibidos. A taxa de supervivencia global de 5 anos é de 70 por cento, con tumores de baixo risco que teñen un índice de supervivencia do 90 por cento. En xeral, a taxa de supervivencia mellorou moito nas últimas décadas.
Unha palabra de
O Rhabdomiosarcoma é un cancro infantil que se produce nos músculos esqueléticos onde estes músculos están localizados no corpo. Os síntomas varían dependendo do sitio específico do tumor, así como dos mellores métodos para diagnosticar o tumor. A cirurxía é a base do tratamento e, se o tumor se pode eliminar coa cirurxía, hai unha boa perspectiva para o control a longo prazo da enfermidade. Outras opcións de tratamento inclúen radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia.
Mentres mellora a supervivencia do cancro infantil, sabemos que moitos nenos sofren os efectos tardíos do tratamento. O seguimento a longo prazo cun médico familiarizado cos efectos secundarios a longo prazo do tratamento é esencial para minimizar o impacto destas condicións.
Para os pais e os nenos que son diagnosticados, involucrarse nunha comunidade de apoio doutros nenos e os pais que enfrontan o rabdomiosarcoma non teñen prezo, e na idade do Internet xa hai moitas opcións dispoñibles.
> Fontes:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. e D. Rodeberg. Rhabdomiosarcoma. Seminarios en Cirurxía Pediátrica . 2016. 25 (5): 276-283.
> Instituto Nacional do Cancro. Tratamento da Rhabdomiosarcoma Infantil (PDQ) - Versión Profesional de Saúde. Actualizado o 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq