Mobilidade, equilibrio e habilidades motoras máis comúnmente afectadas
A esclerose múltiple progresiva primaria (PPMS) afecta ata a unha de cada oito persoas que viven con esclerose múltiple. Dos distintos tipos de enfermidades , o PPMS é considerado o máis raro.
Como o PPMS difiere doutras formas de MS
A forma máis común, coñecida como MS recidivante-remitente (RRMS) , caracterízase por ataques agudos seguidos por períodos de remisión onde a enfermidade non avanza.
Cando avanza, se di que unha persoa ten un progresivo secundario (SPMS) .
O PPMS, pola contra, é progresivo desde o principio. Unha persoa diagnosticada con PPMS non ten os flares ou recaídas típicos asociados con RRMS ou SPMS. En vez diso, os síntomas xorden gradualmente e non son reversibles.
Do mesmo xeito que con outras formas de esclerose múltiple, o curso do PPMS é altamente variable, afectando a cada persoa de forma diferente. Algúns poden deshabilitarse dentro duns anos mentres que outros permanecen estables durante décadas.
Síntomas relacionados coa medula espiñal
En termos de síntomas, as persoas diagnosticadas con PPMS experimentarán a maioría das veces problemas de marcha debido á atrofia progresiva (deterioro e degeneración) da medula espiñal. Tamén coñecido como mielopatía progresiva, os síntomas poden incluír:
- Unha marcha cada vez máis espástica denominada paraparesis espástica, na que as pernas empezarán a endurecer, provocando un alivio visible e / ou rítmico
- Unha debilidade ou inmobilidade nun lado do corpo, coñecido como hemiparesia espástica, que pode afectar ás pernas, brazos ou mans.
- Intolerancia ao exercicio (a diminución da capacidade de exercicio)
- A torpeza ea falta de coordinación muscular ( ataxia )
Cando a medula espiñal é afectada pola enfermidade, pode interferir con máis que un simple movemento.
Pode causar discapacidade da función sexual, vesical e intestinal. A fatiga tamén é común con esta e con todas as outras formas de esclerose múltiple.
Síntomas relacionados co cerebro
Mentres a medula espiñal é o principal obxectivo de lesión no PPMS, o cerebro tamén pode verse afectado, principalmente a parte coñecida como o cerebelo que regula o equilibrio ea coordinación. Conocida como síndrome cerebelar progresivo (PCS), o trastorno afecta a unha de cada 10 persoas diagnosticadas con PPMS e moitas veces pode manifestarse con:
- Deterioro do movemento fino da man debido ao tremor severo de intencións
- A perda do ton muscular (hipotonía)
- Perda de equilibrio (ataxia salvaxe)
- Incapacidade de coordinar o movemento (dismétrica) onde unha persoa sobrescribe ou elimina a posición desexada do brazo, a perna ou a man
- Incapacidade de realizar un movemento alternativo ( disdiadochokinesia ) como atornillar nunha lámpada
A inflamación e a neurodegeneración parecen ser os principais mecanismos subxacentes á implicación cerebelosa e da medula espiñal nos pacientes PPMS.
Síntomas pouco comúns do PPMS
Aínda que son menos comúns, o PPMS pode afectar outras partes do sistema nervioso central, como o tronco cerebral (situado entre o cerebro ea medula espiñal) eo cerebro (o corpo principal do cerebro).
Os síntomas son vistos en só un por cento de persoas con PPMS, pero poden incluír:
- Problemas coa deglución ( disfagia )
- Mareo, vómitos ou náuseas
- Movementos rápidos e involuntarios dos ollos ( nistagmo )
- Deterioro ou perda de visión
- Función cognitiva deteriorada , incluída a perda de memoria, atención, agudeza verbal ou razoamento espacial
Unha palabra de
Ata hai pouco, non había drogas dispoñibles para tratar PPMS. Os fármacos tradicionais que modifican a enfermidade, como Rebif e Copaxone, traballan principalmente pola redución da inflamación asociada ao RRMS, pero demostraron ser ineficaces no tratamento do tipo de dexeneración nerviosa vista no PPMS.
Afortunadamente, as cousas cambiaron. Agora temos unha droga coñecida como Ocrevus (ocrelizumab) capaz de tratar o PPMS, así como as formas recidivantes da enfermidade. Aprobado pola Food and Drug Administration de Estados Unidos (FDA) en marzo de 2017, Ocrevus é considerado un gran cambista de xogo e probablemente mellorará a vida dos que viven con esta forma pouco común de esclerose múltiple.
> Fontes
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Comparación da actividade da enfermidade no SPMS e PPMS no contexto dos ensaios clínicos multicéntricos". PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Administración de Drogas e Alimentos dos Estados Unidos. "Ocrevus (ocrelizumab) Inyección". Silver Spring, Maryland; 28 de marzo de 2017.