Un tipo de cancro de sangue principalmente visto en adultos maiores
A leucemia mieloide aguda (AML) é un tipo de cancro que comeza inicialmente na medula ósea onde se producen células sanguíneas e despois se desprazan rapidamente ás células sanguíneas. A partir de aí, o cancro pode estenderse a outras partes do corpo, incluíndo o fígado, o bazo, a pel, o cerebro ea medula espiñal.
A AML afecta ao redor dun millón de persoas cada ano e leva a 150.000 mortes.
Só nos Estados Unidos, entre 10.000 e 18.000 casos son diagnosticados anualmente.
A diferenza doutras formas de leucemia , que tenden a atacar aos mozos, a AML normalmente afecta a maiores de 65 anos. Dentro deste grupo de idade, a taxa de supervivencia a cinco anos é relativamente pobre, que se sitúa en só un cinco por cento. As taxas de cura entre os adultos máis novos tenden a mellorar con calquera lugar do 25 ao 70 por cento, obtendo remisión completa despois da quimioterapia.
Características da enfermidade
A leucemia é un grupo diverso de cancros que afectan tanto os tecidos que forman sangue como as células do sangue. Aínda que a enfermidade afecta principalmente aos glóbulos brancos , algunhas formas da enfermidade atacan outros tipos de células.
No caso da AML, úsase o término "agudo" debido a que o cancro avanza rapidamente, mentres que o "mieloide" fai referencia á medula ósea e aos tipos específicos de células sanguíneas que crean a medula ósea.
O AML desenvolve nunha célula sanguínea inmaduro coñecida como mieloblasto.
Estas son as células que, en circunstancias normais, madurarían en glóbulos brancos completamente formados como granulocitos ou monocitos . Con todo, con AML, os myeloblastos efectivamente serán "conxelados" no seu estado inmaduro pero continúan multiplicándose sen control.
A diferenza das células normais que teñen unha vida útil específica, as células cancerosas son esencialmente "inmortales" e seguirán a reproducirse sen fin.
Con AML, os glóbulos canceríxenos eventualmente afastarán os normais e ata interfiren co desenvolvemento de novos glóbulos brancos, glóbulos vermellos (eritrocitos) e plaquetas ( trombocitos ).
A AML non se diferencia da leucemia linfocítica aguda (ALL) que afecta a outro tipo de glóbulo branco coñecido como linfocito . Mentres a AML afecta principalmente aos adultos maiores, TODOS os nenos con idades entre dous e cinco.
Sinais e síntomas tempranos
Os síntomas da AML están directamente relacionados co desprazamento de células sanguíneas normais por parte de cancro. A ausencia de células sanguíneas normais pode deixar unha persoa vulnerable a infeccións e outras doenzas que o organismo podería impedir.
A modo de ilustración, os glóbulos brancos son fundamentais para o sistema inmunitario. Os glóbulos vermellos, pola contra, son responsables de transportar osíxeno e eliminar o dióxido de carbono dos tecidos, mentres que as plaquetas son clave para a coagulación do sangue.
O esgotamento de calquera destas células pode levar a unha fervenza de síntomas, moitas veces non específica e difícil de diagnosticar. Os exemplos inclúen:
- A escaseza de glóbulos brancos pode aumentar o risco de infeccións que non se van. Estes inclúen síntomas relacionados coa falta de leucocitos (leucopenia) ou neutrófilos ( neutropenia ).
- A escaseza de glóbulos vermellos pode levar a unha anemia que pode manifestarse con síntomas de fatiga, palidez, falta de aire, dores de cabeza, mareos e debilidade.
- A escaseza de plaquetas pode levar a trombocitopenia e ao desenvolvemento de encías hemorrágicas, hematomas ou hemorragia excesiva, ou nas hemorraxias frecuentes ou graves.
Síntomas posteriores da etapa
A medida que a enfermidade avanza, outros síntomas máis contantes poden comezar a desenvolverse. Debido a que as células da leucemia son máis grandes que as células brancas do sangue, son máis propensas a quedar presas nos vasos máis pequenos do sistema circulatorio ou para recoller varios órganos do corpo.
Dependendo de onde ocorre o bloqueo, unha persoa pode experimentar:
- Cloromas , unha sólida colección de células que poden converterse, alternativamente, nunha masa tumoral fóra da medula ósea, unha erupción similar á placa ou sangramento doloroso e inflamación das enxivas.
- Leucostase , unha emerxencia médica na que o bloqueo pode levar a síntomas similares a un accidente vascular cerebral
- Síndrome de Sweet , unha erupción cutánea dolorosa que aparece principalmente en brazos, cabeza, pernas e tronco
- Trombosis venosa profunda (DVT) na que unha vea quedará bloqueada, a maioría das veces na perna
- Embolia pulmonar (PE) , bloqueo dunha arteria no pulmón
- Distensión abdominal debido á acumulación de células no bazo e no fígado
- Leucemia meningeal manifestándose con trastornos nerviosos centrais como dores de cabeza, vómitos, visión borrosa, convulsións, equilibrio de problemas e adormecimiento facial.
Menos comúnmente, a AML pode afectar os riles, ganglios linfáticos, ollos ou testículos.
Causas e factores de risco
Hai unha serie de factores de risco asociados a AML. Non obstante, ter un ou varios dos factores non significa que terá leucemia. Ata a data, aínda non entendemos por completo por que algunhas células de repente se volven cancerosas mentres que outras non.
O que si sabemos é que os cancros son causados por un erro de codificación xenética que ás veces pode ocorrer cando unha célula se divide. Refírense a isto como unha mutación. Aínda que a gran maioría das mutacións non levan ao cancro, hai momentos nos que un erro inadvertidamente "desactivará" algo chamado xene supresor de tumores que determina canto tempo vive unha célula. Se isto ocorre, unha célula anormal pode repetirse repentinamente fóra de control.
Hai varios factores de risco asociados a isto:
- Fumar
- Exposición ocupacional a produtos químicos, especialmente ao benceno
- Certas drogas de quimioterapia contra o cancro que inclúen ciclofosfamida , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin e carboplatin
- Exposición de radiación alta, como a radioterapia con cancro
- Ter determinados trastornos crónicos de sangue como enfermidade mieloproliferativa (MPS) ou síndromes mielodisplásicos (MDS)
- Tendo certos trastornos congénitos como a síndrome de Down , anemia de Fanconi e neurofibromatosis tipo 1
Por razóns descoñecidas, os homes teñen un 67 por cento máis de probabilidade de obter AML que as mulleres.
Diagnóstico
Se se sospeita de AML, o diagnóstico xeralmente comezará cun exame físico e unha revisión do historial médico e familiar da persoa. Durante o exame, o médico prestará moita atención aos sinais como hematomas, hemorragia, infección ou anormalidades dos ollos, boca, fígado, bazo ou ganglios linfáticos. Tamén se realizará un conteo sanguíneo completo (CBC) para identificar calquera anomalía na composición sanguínea.
Con base nestes achados, o médico pode ordenar unha serie de probas para confirmar o diagnóstico. Estes poden incluír:
- Aspiración de medula ósea na que se extraen células da medula ósea mediante a inserción dunha agulla longa nun óso, normalmente ao redor da cadera
- Biopsia de medula ósea na que se inserta unha agulla máis grande dentro do óso para extraer as células
- Punción lumbar (toalla espiñal) na que se inserta unha pequena agulla entre os ósos da columna vertebral para extraer o líquido cefalorraquídeo (CSF )
- Probas de imaxe como a radiografía, o ecógrafo ou a tomografía computarizada (TC )
- Manchas esféricas periféricas nas que se analiza o sangue baixo o microscopio, normalmente con tintes que non só destacan as células da leucemia, senón que axudan a diferenciar entre AML e ALL
- Citometría de fluxo na que as proteínas defensivas, chamadas anticorpos AML, introdúcense nunha mostra de sangue ou CSF para confirmar a presenza de células AML
- Citogenética na que se cultivan células de leucemia no laboratorio e despois examínanse baixo un microscopio electrónico para identificar as mutacións específicas dos seus patróns cromosómicos.
Etapa
A posta en escena do cancro realízase para determinar o grado de propagación dun cancro. Isto, á súa vez, axuda ao médico a determinar o curso adecuado de tratamento para que a persoa non estea nada tratada ou non tratada. A posta en escena tamén axuda a predecir canto tempo unha persoa pode sobrevivir despois do tratamento.
Porque a AML non implica a formación dun tumor maligno visto noutros tipos de cancro, non se pode realizar coa clásica metodoloxía TNM (tumor / ganglio linfático / malignidade ).
Hai dúas metodoloxías diferentes que se empregan actualmente para levar a cabo a AML: a clasificación francés-estadounidense-británica (FAB) de AML e a clasificación da AML pola Organización Mundial da Saúde (OMS).
Clasificación FAB
A clasificación franco-americano-británica (FAB) desenvolveuse nos anos setenta e establece a enfermidade en función do tipo e madurez da célula afectada.
A razón para a posta en escena é simple: o AML normalmente seguirá un patrón onde os myeloblastos inmaturos son as primeiras células afectadas. A medida que a enfermidade progresa, comezará a afectar os mieloblastos en etapas posteriores de maduración e posteriormente progresará para madurar os glóbulos brancos (como monocitos e eosinófilos) antes de se mover a glóbulos vermellos (eritrocitos) e finalmente a megakaryoblastos (células plaquetarias inmaduras).
Esta progresión proporcionará ao patólogo a información necesaria para saber o avanzado do cancro.
Os intervalos de FAB varían desde M0 (a principios de AML) ata M7 (para AML avanzado) do seguinte xeito:
- M0: leucemia mieloblástica aguda indiferenciada
- M1: leucemia mieloblástica aguda con mínima maduración
- M2: leucemia mieloblástica aguda con maduración
- M3: leucemia promielocítica aguda
- M4: leucemia mielomonocítica aguda
- M4 eos: leucemia mielomonocítica aguda con eosinofilia
- M5: leucemia monocítica aguda
- M6: leucemia eritrocitaria aguda
- M7: leucemia megakaryoblástica aguda
Clasificación da OMS
A Organización Mundial da Saúde desenvolveu un novo xeito de clasificar AML en 2008. A diferenza do sistema FAB, a clasificación da OMS ten en conta as mutacións cromosómicas específicas atopadas durante unha análise citogenética. Tamén factores nas condicións médicas que poden mellorar ou empeorar as perspectivas (pronóstico) do individuo afectado.
O sistema da OMS é moito máis dinámico na súa avaliación da enfermidade e pódese dividir en gran medida como segue:
- AML con anomalías xenéticas recorrentes (significando mutacións xenéticas específicas e características)
- AML con cambios relacionados coa mielodisplasia (isto significa a presenza de MDS, MDP ou outros trastornos mieloblásticos)
- Neoplasias mieloides relacionadas coa terapia (significado relacionado coa quimioterapia ou radioterapia previa)
- Sarcoma mieloide (que significa AML acompañado por un cloroma)
- Proliferacións mieloides relacionadas coa síndrome de Down
- Neoplasia de células dendríticas plasmocitóricas blásicas (unha forma agresiva de cancro caracterizada por lesións cutáneas)
- AML non categorizada de ningún xeito (basicamente o sistema de FAB de sete etapas con dúas clasificacións de enfermidades adicionais)
Tratamento
Se se diagnostica AML, a forma e duración do tratamento determinaranse en gran parte pola etapa do cancro ea saúde xeral do individuo.
Normalmente, o tratamento comezará coa quimioterapia. Isto pode incluír medicamentos de xeración máis vellos que poden afectar células cancerosas e non cancerosas e fármacos específicos de nova xeración que só teñen cero nas células cancerosas.
O réxime de quimioterapia estándar chámase "7 + 3" porque unha droga de quimioterapia coñecida como citarabina é administrada como unha infusión intravenosa continua (IV) durante sete días seguidos por tres días consecutivos dunha outra droga coñecida como antraciclina . Ata o 70% das persoas con AML lograrán a remisión despois da terapia "7 + 3".
Dito isto, un pequeno número de células de leucemia probablemente permanecerá despois da quimioterapia, o que suporá unha recaída na maioría dos casos. Para evitar isto, os médicos recomendarán a terapia continua en función dos resultados do post-tratamento e do estado de saúde da persoa.
En persoas con bos indicadores de diagnóstico, o tratamento só pode implicar entre tres e cinco cursos de quimioterapia intensiva, denominada quimioterapia consolidada.
Para os que teñen un alto risco de recaída, poden requirirse outros tratamentos máis agresivos, incluíndo un transplante de células nai se se pode atopar un doador. Menos comúnmente, a cirurxía ou a radioterapia poden recomendarse.
Debido a que a quimioterapia AML tende a levar a unha supresión inmune severa, os pacientes anciáns poden non tolerar o tratamento e, no seu lugar, poden ter unha quimioterapia ou coidados paliativos menos intensos.
Supervivencia
As perspectivas para unha persoa que foi sometida a tratamento AML pode variar significativamente en función da etapa do cancro no momento do diagnóstico. Pero hai outros factores que tamén poden prever o posible resultado. Entre eles:
- As persoas diagnosticadas con MDS e MPD teñen un tempo de supervivencia que oscila entre nove meses e 11,8 anos dependendo da gravidade da enfermidade.
- Algunhas mutacións cromosómicas identificadas por citogenética poden levar a taxas de supervivencia a cinco anos de ata o 15% e ata o 70%.
- As persoas con máis de 60 anos que teñen niveis elevados de lactato deshidroxenase (que indican un gran dano ao tecido) xeralmente teñen resultados máis pobres.
En xeral, a taxa media de cura de AML está entre o 20% e o 45%. As taxas de remisión sostidas adoitan ser maiores nas persoas máis novas que son máis capaces de tolerar o tratamento.
Unha palabra de
Se foi diagnosticado con AML, enfrontarase a problemas emocionais e físicos que poden ser difíciles de superar. Non o fagas só. As túas posibilidades de éxito faranse moito mellor se compilas unha rede de asistencia técnica composta por seres queridos, profesionais da saúde e outros que pasaron ou están pasando por tratamentos con cancro.
Mesmo despois de ter sufrido un tratamento, os temores sobre a recaída poden durar meses ou mesmo anos. Co apoio, acabará por superar estas preocupacións e aprenderá a controlar a súa saúde con visitas médicas regulares. En xeral, se a reincidencia non se produciu dentro duns anos, é pouco probable que a AML volva nunca.
Aínda que non hai nada que poida tomar para evitar unha recaída, un estilo de vida saudable pode mellorar moito as súas probabilidades. Isto inclúe impartir bos hábitos alimentarios, exercer regularmente, deixar de fumar e descansar para evitar o estrés e a fatiga.
Ao final, é importante levar as cousas un día ao mesmo tempo e ter alguén ao que poderá dirixir se algunha vez necesita apoio.
> Fontes:
> American Cancer Society. "Estatísticas de supervivencia para síndromes mielodisplásicos". Washington DC; actualizado o 22 de xaneiro de 2018.
> De Kouchenovsky, I. e Abdul Hay, M. "Leucemia mieloide aguda: revisión integral e actualización de 2016". Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; e Bloomfield, C. "Leucemia mieloide aguda". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.