Visión xeral
A miocardiopatía restrictiva é a menos común das tres categorías xerais de miocardiopatía ou enfermidade do músculo cardíaco. As outras dúas categorías son miocardiopatía dilatada e miocardiopatía hipertrófica .
A miocardiopatía restrictiva é importante porque adoita producir insuficiencia cardíaca e, dependendo da causa subyacente, a insuficiencia cardíaca pode ser difícil de tratar eficazmente.
Porque o tratamento deste trastorno pode ser complicado, calquera persoa con miocardiopatía restrictiva debería estar baixo o coidado dun cardiólogo.
Definición
Na miocardiopatía restrictiva, por un motivo ou polo outro o músculo cardíaco desenvolve unha "rixidez" anormal. Aínda que o músculo cardíaco rigido aínda é capaz de contraer normalmente, e así pode bombear o sangue, non pode relaxarse completamente durante a fase diastólica do latexo cardíaco. (A diástase é a fase de "recheo" do ciclo cardíaco: o tempo entre latidos cardíacos, cando os ventrículos están cheas de sangue). Esta insuficiencia de relaxación fai que os ventrículos sexan máis difíciles de cubrir adecuadamente co sangue durante a diástole.
O recheo restrinxido do corazón (o que dá esta condición ao seu nome) fai que o sangue realice unha "copia de seguridade" cando intente entrar nos ventrículos, o que pode producir conxestión nos pulmóns e noutros órganos.
Outro nome para o recheo restrinxido do corazón durante a diástole é a "disfunción diastólica" eo tipo de insuficiencia cardíaca que produce é chamado insuficiencia cardíaca diastólica.
En esencia, a miocardiopatía restrictiva é unha das moitas causas da insuficiencia cardíaca diastólica, aínda que é relativamente rara.
Causas
Hai varias condicións que poden producir miocardiopatía restrictiva. Nalgúns casos, non se pode identificar ningunha causa específica, nese caso a miocardiopatía restritiva é "idiopática". Non obstante, a cardiomiopatía idiopática restritiva debería ser diagnosticada só cando se buscan todas as outras causas potenciais e se descarta.
Estas outras causas inclúen:
- Enfermidades infiltrativas como amiloidosis , sarcoidosis , síndrome de Hurler , enfermidade de Gaucher e infiltración grasa.
- Varias desordes familiares que son de natureza xenética, incluíndo pseuoxantoma elástico.
- Enfermidades de almacenamento, incluíndo a enfermidade de Fabry , enfermidade de almacenamento de glicóxeno e hemochromatosis .
- Outras condicións diversas, incluíndo esclerodermia , síndrome hipereosinófilo , fibrosis endomiocárdica, síndrome carcinoide , cancro metastático, radioterapia ou quimioterapia.
O que todos estes trastornos causantes teñen en común é que producen algún proceso que interfire co funcionamento normal do músculo cardíaco, como infiltración celular anormal ou depósitos anormais. Estes procesos non adoitan interferir demasiado coa contracción do músculo cardíaco, pero reducen a elasticidade do músculo cardíaco e así restrinxen o recheo dos ventrículos con sangue.
Síntomas
Os síntomas que experimentan as persoas con miocardiopatía restrictiva son similares aos síntomas que se producen con outras formas de insuficiencia cardíaca . Os síntomas son principalmente debido á conxestión dos pulmóns, a conxestión doutros órganos e a incapacidade de aumentar adecuadamente a cantidade de sangue das bombas cardíacas durante o esforzo.
En consecuencia, os síntomas máis destacados con miocardiopatía restrictiva son a dispnea (falta de aire), edema (inchazo dos pés e nocellos), debilidade, fatiga, tolerancia moi reducida para o exercicio e palpitacións . Coa miocardiopatía restrictiva severa, pode ocorrer a conxestión dos órganos abdominais, producindo un fígado e un bazo agrandados e ascites (acumulación de fluídos na cavidade abdominal).
Diagnóstico
Do mesmo xeito que a maioría das formas de insuficiencia cardíaca, o diagnóstico de miocardiopatía restrictiva depende primeiro de que o médico se atente á posibilidade de que esta condición estea presente ao realizar unha historia clínica e un exame físico.
As persoas con miocardiopatía restrictiva significativa poden ter unha taquicardia relativa (frecuencia cardíaca rápida) en repouso e distensión das veas no pescozo. Estes resultados físicos, así como os síntomas, tenden a ser similares aos que se ven con pericarditis constrictiva . De feito, diferenciar a miocardiopatía restrictiva da pericarditis constrictiva é un problema clásico que os cardiólogos enfrontan inevitablemente nos exames de certificación da súa xunta. (Na proba, a resposta ten que ver cos sons esóticos do corazón producidos por estas dúas condicións: un "s3 galope" con miocardiopatía restrictiva fronte a un "golpe pericárdico" con pericarditis constrictiva).
O diagnóstico de miocardiopatía restrictiva normalmente pódese confirmar mediante a ecocardiografía , que mostra a disfunción diastólica e evidencia de recheo restritivo dos ventrículos. Se a causa subxacente é unha enfermidade infiltrante como a amiloidosis, a proba de eco tamén pode mostrar evidencias de depósitos anormales no músculo ventricular. A detección de resonancia magnética cardíaca tamén pode axudar a facer o diagnóstico e, nalgúns casos, pode axudar a identificar unha causa subxacente. A biopsia do músculo cardíaco tamén pode ser moi útil para facer o diagnóstico cando existe unha enfermidade infiltrante ou de almacenamento.
Tratamento
Se se detectou unha causa subxacente de miocardiopatía restrictiva, o tratamento agresivo desta causa subxacente pode axudar a revertir ou paralizar a progresión da miocardiopatía restrictiva. Desafortunadamente, non existe unha terapia específica que reverte directamente a propia miocardiopatía restrictiva.
A xestión da miocardiopatía restritiva é dirixida a controlar a conxestión pulmonar eo edema para reducir os síntomas. Isto faise mediante o uso de moitas das mesmas drogas que se usan para a insuficiencia cardíaca debido á miocardiopatía dilatada .
Os diuréticos , como Lasix (furosemida), tenden a ofrecer o beneficio máis obvio no tratamento de persoas con miocardiopatía restrictiva. Non obstante, é posible facer que as persoas con esta condición "moi seca" con diuréticos, reducindo aínda máis o recheo dos ventrículos durante a diástole. Para o seguimento tan próximo da súa condición é necesario medir o peso polo menos diariamente e comprobar periódicamente as probas de sangue para buscar evidencia de deshidratación crónica. A dose óptima de diuréticos pode variar co paso do tempo, polo que esta vixilancia é un requisito crónico.
O uso de bloqueadores de canles de calcio pode ser útil mellorando directamente a función diastólica do corazón e ao frenar a frecuencia cardíaca para permitir máis tempo para encher os ventrículos entre os latexamentos cardíacos. Por razóns similares, os beta-bloqueadores tamén poden ser útiles.
Hai evidencias de que os inhibidores de ACE poden ser beneficiosos para polo menos algunhas persoas con miocardiopatía restrictiva, posiblemente ao reducir a rixidez do músculo cardíaco.
Se a fibrilación auricular está presente, é fundamental controlar o ritmo cardíaco para permitir un tempo adecuado para cubrir os ventrículos. O uso de bloqueadores de canles de calcio e beta bloqueadores normalmente pode acadar este obxectivo.
Se a terapia médica non logra controlar os síntomas da miocardiopatía restrictiva, o trasplante cardíaco pode converterse nunha opción que debería considerarse.
O pronóstico da miocardiopatía restrictiva adoita ser peor nos homes, nas persoas maiores de 70 anos e en persoas cuxa miocardiopatía é causada por unha enfermidade de mal pronóstico, como a amiloidosis.
Resumo
A miocardiopatía restrictiva é unha forma infrecuente de insuficiencia cardíaca. Calquera que teña esta condición necesita un traballo médico completo para buscar causas subxacentes e tamén precisa unha xestión médica acurada e continua para minimizar os síntomas e optimizar os resultados a longo prazo.
> Fontes:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Clasificación das cardiomiopatías: unha declaración de posición da Sociedade Europea de Cardioloxía Grupo de traballo sobre enfermidades miocardio-pericárdicas. Eur Corazón J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. O papel da imaxe da resonancia magnética cardiovascular na insuficiencia cardíaca. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Miocardiopatia restrictiva. N Engl J Med 1997; 336: 267.