A sarcoidosis é unha enfermidade que produce granulomas -capas de células anormais semellantes ao tecido cicatricial- en case calquera órgano do corpo. Estes granulomas poden interferir co funcionamento normal dos órganos nos que aparecen e, polo tanto, poden xerar unha morea de síntomas e problemas médicos. Debido a que os granulomas da sarcoidosis poden presentarse en tantos órganos diferentes, as persoas con esta condición poden experimentar síntomas que inclúen os pulmóns, os ollos, a pel, o sistema nervioso, o sistema gastrointestinal, as glándulas endocrinas e o corazón.
A sarcoidosis cardíaca pode ser difícil de diagnosticar. Aínda que poida ser unha condición relativamente benigna, ás veces a sarcoidosis cardíaca pode causar problemas clínicos graves, como a insuficiencia cardíaca ou a morte súbita . Nestes casos, facer o diagnóstico de sarcoidosis cardíaca e iniciar o tratamento é fundamental.
¿Que é a sarcoidosis?
Os investigadores creen que a sarcoidosis se desenvolve cando o sistema inmunitario do corpo responde anormalmente a unha sustancia descoñecida (probablemente unha substancia inhalada), obtendo a formación de granulomas. As mulleres son máis afectadas que os homes e as persoas negras son máis propensas a desenvolver a sarcoidosis que a xente branca. A propensión á sarcoidosis tamén pode funcionar en familias.
Os síntomas da sarcoidosis son bastante variados. Algunhas persoas desenvolven unha afección de gripe con cansazo, febre e perda de peso. Outros terán predominantemente síntomas pulmonares como tos, disnea ou sibilancias.
Os problemas oculares poden incluír vermelhidão, dor, visión borrosa e sensibilidade á luz. As lesións cutáneas poden incluír unha erupción dolorosa, feridas na cara, cambios na coloración da pel e nódulos.
Pode producirse calquera combinación destes síntomas. Algunhas persoas con sarcoidosis non desenvolven ningún síntoma, e a condición é diagnosticada por casualidade cando se fai unha radiografía de tórax por algún outro motivo.
¿Que é a sarcoidosis cardíaca?
A sarcoidosis cardíaca prodúcese cando se forman granulomas sarcoides no corazón. Como é o caso da sarcoidosis en xeral, as manifestacións da sarcoidosis cardíaca son bastante variables de persoa a persoa. Nalgunhas persoas a sarcoidosis cardíaca non causa ningún problema; noutros, pode ser fatal.
A gravidade da sarcoidosis cardíaca depende da extensión da formación do granuloma no corazón e onde no corazón aparecen estes granulomas. En xeral, menos do 10% das persoas con sarcoidosis son diagnosticadas de afectación cardíaca durante as súas vidas
Pero nos estudos de autopsia, ata o 70% das persoas con sarcoidosis teñen polo menos algúns granulomas cardíacos. Isto suxire que a maior parte do tempo, a sarcoidosis cardíaca non produce problemas clínicos identificables.
Cando a sarcoidosis produce problemas cardíacos, estes problemas poden ser graves.
Signos e síntomas da sarcoidosis cardíaca
Os problemas producidos pola sarcoidosis cardíaca dependen de onde se presentan os granulomas no corazón. As manifestacións máis comúns da sarcoidosis cardíaca inclúen:
- Bloqueo do corazón . O bloqueo cardíaco completo que produce bradicardia severa (desaceleración da frecuencia cardíaca) pode ocorrer cando se forman granulomas dentro dos tecidos conductores especializados do corazón. ( Lea sobre o sistema de condución cardíaca. ) Os síntomas do bloqueo cardíaco poden incluír severidade ou síncope (perda transitoria da conciencia), ou incluso morte súbita.
- Arritmias cardíacas . Os complexos ventriculares prematuros (PVC) ou a taquicardia ventricular son comúns na sarcoidosis cardíaca. Tamén poden ocorrer arritmias auriculares, incluíndo fibrilación auricular . Estas arritmias se desenvolven como resultado dos granulomas que se forman no músculo cardíaco.
- Morte súbita . Por mor dun bloqueo cardíaco ou taquicardia ventricular, a morte súbita é perturbadoramente común na sarcoidosis cardíaca, e supón aproximadamente o 50 por cento das mortes causadas por esta condición.
- Insuficiencia cardíaca . A insuficiencia cardíaca pódese desenvolver na sarcoidosis cardíaca cando se fai extensiva a formación de granuloma dentro do músculo cardíaco.
- Enfermidade pericárdica . É posible que se produzan pericarditis ou derrames pericárdicos debido a granulomas no revestimento pericárdico do corazón.
- Enfermidade valvular . As granulomas que afectan as válvulas cardíacas poden causar regurgitación mitral ou regurgitación tricúspide , ou, máis raramente, unha regurgitación aórtica .
- Ataques cardíacos . Os granulomas sarcoides poden afectar ás arterias coronarias , producindo a morte de porcións dos ataques cardíacos e cardíacos.
- Fallo cardíaco cara á dereita . A sarcoidosis pulmonar grave pode causar hipertensión pulmonar , levando a insuficiencia cardíaca cara á dereita.
Diagnosticar a sarcoidosis cardíaca
Facer un diagnóstico de sarcoidosis cardíaca adoita ser complicado. A proba máis definitiva é unha biopsia cardíaca positiva. Non obstante, non só se trata dunha biopsia dun proceso invasivo, senón tamén (porque os granulomas sarcóides distribúense aleatoriamente), unha biopsia pode volver como "normal" mesmo cando a sarcoidosis cardíaca estea presente.
O que isto significa é que, normalmente, o diagnóstico de sarcoidosis cardíaca realízase pesando a evidencia de diferentes enfoques diagnósticos.
En primeiro lugar, é importante para os médicos saber cando deben buscar sarcoidosis cardíaca. A busca de sarcoidosis cardíaca é importante nas persoas que son coñecidas por ter sarcoidosis que afecta a outros órganos do corpo. Ademais, a sarcoidosis cardíaca debe considerarse en calquera persoa nova (menores de 55 anos) que desenvolve bloqueo cardíaco, arritmias ventriculares ou insuficiencia cardíaca por razóns inexplicables.
Se a sarcoidosis cardíaca é un diagnóstico que debe considerarse, facer un ecocardiograma adoita ser a primeira proba non invasiva realizada. Esta proba moitas veces revela pistas importantes se a sarcoidosis cardíaca está presente, incluíndo nalgúns casos sinais de eco característicos producidos por granulomas dentro do músculo cardíaco.
Non obstante, un escáner cardíaco por resonancia magnética é moito máis probable que mostre evidencia de granulomas sarcoides no corazón e normalmente é a proba non invasiva de elección. Os escáneres PET do corazón tamén son moi sensibles á detección de granulomas sarcoídeos cardíacos, pero os escaneos PET son menos accesibles que os escáneres de resonancia magnética.
O estándar de ouro para diagnosticar a sarcoidosis cardíaca é unha biopsia do músculo cardíaco, que se pode realizar durante o cateterismo cardíaco. Non obstante, como xa se observou, a detección de granulomas por este método, mesmo cando están presentes, se realiza con éxito menos da metade do tempo.
Na maioría dos casos, baseándose nunha combinación de signos e síntomas clínicos, probas non invasivos e probas invasivas, a determinación da presenza ou ausencia de sarcoidosis cardíaca pódese lograr cun alto grado de confianza.
Como se trata a sarcoidosis cardíaca?
Se a sarcoidosis cardíaca está presente, o tratamento está destinado tanto a frear ou parar a progresión da sarcoidosis como a prevención ou o tratamento das consecuencias cardíacas máis terribles desta enfermidade.
Tratar a sarcoidosis en si
Terapia dirixida á sarcoidosis en si mesmo para suprimir a reacción inmune que causa a formación de granulomas. Na sarcoidosis, isto adoita realizarse con terapia con glucocorticoides (esteroides), máis comúnmente con prednisona. Frecuentemente, as doses elevadas prescriben inicialmente (40-60 mg / día). Durante o primeiro ano, esta dosa reduciuse gradualmente a 10-15 mg / día e continúase durante polo menos un ou dous anos.
Se a reevaluación mostra que a sarcoidosis chegou a ser estable (é dicir, non hai evidencia adicional de formación de granulomas en calquera parte do corpo e resolución de calquera síntoma causado pola sarcoidosis), pode ser posible finalmente deter a terapia con esteroides.
En persoas que non parecen responder a terapia con esteroides, outros inmunosupresores poden ser necesarios, como cloroquina, ciclosporina ou metotrexato.
Tratamento das manifestacións cardíacas de sarcoidosis
A consecuencia máis temida da sarcoidosis cardíaca é a morte súbita, causada por bloqueo cardíaco ou taquicardia ventricular. Debe implantarse un marcapasos permanente en calquera persoa con sarcoidosis cardíaca no que se observan signos de desenvolvemento do bloqueo cardíaco nun electrocardiograma .
Os desfibriladores cardioversor (ICD) implantables poden usarse para evitar a morte súbita por arritmias ventriculares. As sociedades profesionais non puideron desenvolver pautas claras sobre as persoas con sarcoidosis cardíaca que deberían recibir ICD. Non obstante, a maioría dos especialistas recoméndoos en persoas con sarcoidosis que reduciron significativamente as fraccións de eyección ventricular esquerda ou que sobreviviron a episodios de taquicardia ventricular sostida ou fibrilación ventricular .
Ademais, a realización dun estudo de electrofisioloxía pode axudar a determinar que persoas con sarcoidosis cardíaca teñen un risco particularmente alto de morte súbita por arritmias ventriculares e, polo tanto, quen deben ter unha DCI.
Se está presente a cardiopatia valvular causada pola sarcoidosis cardíaca, a cirurxía debería considerarse utilizando os mesmos criterios empregados para calquera persoa con problemas de válvula cardíaca.
Se se produce insuficiencia cardíaca, as persoas con sarcoidosis cardíaca deberían recibir o mesmo tratamento agresivo para a insuficiencia cardíaca que se usa para calquera persoa con esta condición. Se a insuficiencia cardíaca se fai grave e non responde máis tempo á terapia médica, as persoas con sarcoidosis deberían recibir a mesma consideración para o trasplante de corazón dado a calquera persoa con insuficiencia cardíaca. De feito, os seus resultados tras o trasplante cardíaco parecen ser mellores que os resultados que se informaron para as persoas con trasplante por outras causas subxacentes.
Unha palabra de
Como é o caso da sarcoidosis en xeral, a sarcoidosis que afecta o corazón pode ter un gran número de manifestacións, desde completamente benigna ata letal. Se hai motivos para sospeitar a sarcoidosis cardíaca, é importante facer as probas necesarias para facer ou descartar o diagnóstico. Para unha persoa que ten sarcoidosis cardíaca, a terapia precoz e agresiva (tanto para a sarcoidosis como para as manifestacións cardíacas) pode mellorar moito o resultado.
> Fontes:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Consulta de consenso experto HRS sobre o diagnóstico e xestión de arritmias asociadas á sarcoidosis cardíaca. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarcoidosis cardíaca. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, e outros. Trasplante cardíaco para insuficiencia cardíaca no estadio final debido á sarcoidosis cardíaca. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. O traballo e xestión dos pacientes con sarcoidosis cardíaca aparente ou subclínica: con énfasis nas anormalidades do ritmo cardíaco asociado. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.